Билирубин

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — жёлчный пигмент, один из главных компонентов жёлчи в организме человека и животных. Образуется в норме как результат расщепления белков, содержащих гем: гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Распад гемоглобина происходит в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, откуда конечные продукты попадают в жёлчь и выводятся из организма.В крови билирубин содержится в небольших количествах в виде двух фракций: свободной и связанной. Повышение билирубина может говорить как об избыточном разрушении эритроцитов (гемолитическая желтуха и пр.), так и о нарушенном выведении билирубина из организма, например при печёночной желтухе, закупорке жёлчных протоков и прочем. Показатели общего, свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина используются для более точной диагностики.

Источник: Википедия

Упоминания в литературе

Билирубин – основной желчный пигмент у человека, конечный продукт распада гемоглобина и других производных порфиринов. Билирубин образуется в клетках системы мононуклеарных фагоцитов в результате цепи превращений: гемоглобин – вердоглобин (холеглобин) – биливердин – билирубин. Он поступает в печень, где образует конъюгат (парное соединение) с глюкуроновой кислотой и становится водорастворимым (прямой билирубин). Неконъюгированный билирубин не определяется прямыми методами при биохимическом исследовании, поэтому такой билирубин называют непрямым. При измерении его концентрации непрямой билирубин сначала переводят в водорастворимую (прямую) форму. В составе желчи водорастворимый билирубин попадает в кишечник, где под воздействием ферментов кишечной микрофлоры превращается в стеркобилин и уробилин. В норме примерно 70 % билирубина образуется при распаде эритроцитов. В сыворотке крови содержится 8,5 – 21,0 мкмоль/л билирубина, из которого три четверти приходится на долю непрямого билирубина. Это соотношение изменяется при повышенном гемолизе, нарушении проницаемости мембран клеток печени, при повреждении клеток печени воспалительного, токсического и другого характера, нарушении процесса образования прямого билирубина, нормального оттока желчи и др. Отложение билирубина в органах, тканях и клетках и повышение его концентрации в крови и моче отмечают при гемолитической болезни новорожденных, билирубиновом инфаркте (отложении билирубина в мозговом веществе почек новорожденных), внепеченочном и внутрипеченочном холестазе и др. При желтухе концентрация общего билирубина в сыворотке крови может повыситься (до 342 мкмоль/л), а при гемолитической болезни новорожденных концентрация билирубина в крови достигает еще более высоких цифр.

В. А. Корячкин, Толковый словарь анестезиолога-реаниматолога, 2007

Пигментный обмен представляет собой захват клетками печени из крови билирубина как результат превращения гемоглобина. Гемоглобин содержится в эритроцитах, которые в среднем через 120 дней разрушаются. Гемоглобин трансформируется в билирубин клетками ретикулоэндотелиальной системы печени, костного мозга и селезенки. Стареющие эритроциты удаляются из циркуляции и разрушаются в селезенке, печени и в меньшей степени в костном мозге клетками фагоцитирующих мононуклеаров. Фракция IgG сыворотки содержит аутоантитела против старых эритроцитов, прикрепление которых к эритроцитам приводит к фагоцитозу последних. При этом происходят окисление гемоглобина, разрыв в порфириновом кольце и образование пигмента вердоглобина, из которого затем освобождается железо и образуется пигмент зеленого цвета биливердин. Биливердин преобразуется в пигмент оранжевого цвета билирубин. В кровь поступает так называемый непрямой, неконъюгированный или свободный билирубин. За сутки у человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием 100–250 мг билирубина. Билирубин поступает в кровь. Он плохо растворим в воде и легко адсорбируется на белках плазмы крови.

Дмитрий Шаров, Энциклопедия клинической гастроэнтерологии, 2009

Билирубин содержится в виде непрямого, т. е. связанного с альбумином, или неконъюгированного. Билирубин захватывается гепатоцитами печени, где осуществляется конъюгация с глюкуроновой кислотой, и такой прямой билирубин попадает в кишечник. О нарушении говорят при повышении его количества в сыворотке крови с последующим окрашиванием кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

Марина Александровна Колесникова, Патологическая анатомия

Билирубин является одним из желчных пигментов. В благоприятных условиях представляет кристаллы, окрашенные в коричневый цвет, является промежуточным продуктом распада гемоглобина (белка эритроцитов). Билирубин в незначительных количествах содержится в плазме крови.

М. Ю. Ишманов, 250 показателей здоровья, 2013

Общим в патогенезе всех этих заболеваний является нарушение пигментного обмена и функций печени. При нормальном пигментном обмене срок жизни эритроцитов составляет примерно 120 дней, затем эти клетки лизируются, превращаясь в билирубин и поступая в печень. Проведенный через печень, этот пигмент поступает в кишечник, частично редуцируется в стеркобилин и выводится с калом, а часть его в виде уробилиногена расходуется на образование билирубина желчи. Преждевременный лизис эритроцитов приводит к образованию непроведенного билирубина, окрашивающего слизистые и кожу в желтый цвет, а мочу – в бурый, и к снижению уровня стеркобилина в кале (белый кал).

Н. Г. Аркадьева-Берлин, Лечение собак

Глюкуроновая кислота участвует не только в обезвреживании продуктов гниения белковых веществ, образовавшихся в кишечнике, но и в связывании ряда других токсичных соединений, образующихся в результате процесса обмена в тканях. В частности, обладающий значительной токсичностью свободный, или непрямой, билирубин, взаимодействуя в печени с глюкуроновой кислотой, образует моно– и диглюкурониды билирубина.

Попова Ю. С., Гепатит. Самые эффективные методы лечения, 2009

Это компонент желчи, состоящий из непрямого (несвязанного) билирубина, образующегося при распаде эритроцитов, и прямого (связанного) билирубина, образующегося из непрямого билирубина в клетках печени, откуда он и выводится через желчные протоки в кишечник. Билирубин относится к пигментам, поэтому при повышении его уровня в крови естественный цвет кожи и видимых слизистых оболочек изменяется на желтушный, что служит признаком желтухи.

Попова Ю. С., О чем говорят анализы, 2008

Билирубин в норме в моче практически отсутствует. Образуется при разрушении гемоглобина, около 250–350 мг/сут. При повышении в крови концентрации билирубина он начинает выделяться почками и обнаруживается в моче (билирубинемия).

Пигулевская И. С., Всё, что нужно знать о сахарном диабете. Незаменимая книга для диабетика, 2018

Массивное разрушение эритроцитов, наблюдающееся у плода при гемолитическом характере аллоиммунной анемии, сопровождается образованием в большом количестве непрямого билирубина. При этом нарушаются процессы его перевода в прямой билирубин. Непрямой билирубин обладает выраженным токсическим действием на ткани, богатые липидами, такие как ткани печени и мозга. Кроме того, непрямой билирубин не выводится почками. У плода он активно элиминируется из кровеносного русла через плаценту в кровоток матери, где происходит его инактивация. Однако после рождения токсическое влияние непрямого билирубина, образующегося в результате продолжающегося гемолиза эритроцитов под влиянием циркулирующих в крови новорожденного антител, может приводить к развитию у него печеночной недостаточности и выраженной энцефалопатии.

Павлова Н. Г., Ведение беременности при изоиммунизации, 2011

Эритроциты – безъядерные клетки крови животных и человека. Они содержат гемоглобин, который легко соединяется с кислородом. В капиллярах гемоглобин отдает кислород тканям (выделяет в межклеточную жидкость) и присоединяет к себе углекислый газ. После гибели эритроцит распадается на белковую часть – глобин и красящее вещество – гем. От молекулы гема отсоединяется желчный пигмент – билирубин, который выводится из организма. Остатки эритроцита с током крови переносятся в костный мозг и используются для образования новых эритроцитов. Это происходит в костном мозгу грудины, ребер, позвонков, в диафизах трубчатых костей, в лимфатических железах и селезенке.

Ставинский Сергей, Жизнь. Инструкция по устройству, эксплуатации, ремонту и мерам безопасности, 2014

Уробилиногеновые тела – это вещества, которые образуются из билирубина – печеночного пигмента в процессе его превращения в желчных путях и кишечнике. Именно уробилин вызывает потемнение мочи при желтухе.

Рудницкий Л. В., Карманный справочник медицинских анализов, 2012

Известно, что непрямой билирубин обладает выраженным токсическим действием на ткани, богатые липидами, такие как ткани печени и мозга. Кроме того, непрямой билирубин не выводится почками. У плода он активно элиминируется из кровеносного русла через плаценту в кровоток матери, где происходит его инактивация. Однако после рождения токсическое влияние непрямого билирубина, образующегося в результате продолжающегося гемолиза эритроцитов под влиянием циркулирующих в крови новорожденного антител, может приводить к развитию у него печеночной недостаточности и выраженной энцефалопатии.

Павлова Н. Г., Изоиммунизация при беременности, 2012

2) Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов цитолиза (или некроза клеток печени) – ACT и АЛТ, показателей холестаза (т. е. нарушения образования и выделения желчи) – уровней щелочной фосфатазы, ГГТ и билирубина, показателей белково-синтетической функции печени – уровней альбумина, протромбинового индекса, холинэстеразы и некоторых других.

Вечерская Ирина, 100 рецептов блюд при болезнях печени. Вкусно, полезно, душевно, целебно, 2013

Уробилин. В свежей моче содержится уробилиноген, который при стоянии мочи превращается в уробилин. Уробилиногеновые тела – это вещества, которые образуются из билирубина – печеночного пигмента в процессе его превращения в желчных путях и кишечнике. Именно уробилин вызывает потемнение мочи при желтухе.

Рудницкий Л. В., Читаем 1000 анализов, 2011

В анализе крови повышение уровня непрямого билирубина, концентрация прямого билирубина не повышена. Анемия, как правило, умеренно выражена, имеется ретикулоцитоз. СОЭ несколько увеличена. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.

Гладенин В. Ф., Факультетская хирургия: конспект лекций, -1

Витамин-В12-дефицитную анемию сопровождает умеренная гипербилирубинемия (увеличение содержания билирубина в крови). Билирубин повышается за счет непрямой фракции, содержание которой может достигать 28–47 мкмоль/л. Повышение содержания билирубина главным образом связано с внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин. Кроме того, продолжительность жизни периферических эритроцитов несколько укорочена по сравнению с нормой.

Дроздов А. А., Заболевания крови, 2008

Прерывистое вытекание порций А и С указывает на повышенный тонус сфинктера, перерыв в выделении желчи порции В и появление порции С – спазм этого же сфинктера. Полученные порции желчи подвергают биохимическому анализу для определения основных компонентов желчи: холестерина, билирубина, желчных кислот, ферментов. При воспалении желчевыводящих путей уровень холестерина, билирубина снижается. Также проводят микроскопическое исследование желчи с подсчетом лейкоцитов, эритроцитов, слизи, эпителия, кристаллов холестерина и билирубина.

Калюжнова И. А., Холецистит, 2013

Желчь – это щелочь, причем настолько сильная, что попадание на кожу может вызвать ожог. Она призвана нейтрализовать кислую реакцию пищевой массы, поступающей из желудка в двенадцатиперстную кишку. Желчь стимулирует моторную деятельность кишечника и работу кишечных ворсинок, что повышает усвоение веществ в кишечнике; помимо этого, она благотворно воздействует на кишечную флору, предупреждая развитие гнилостных процессов и возникновение воспаления в аппендиксе. С желчью выводятся холестерин и билирубин. Она способствует удалению из организма токсических продуктов, солей тяжелых металлов и микроорганизмов. О важности этой субстанции свидетельствует тот факт, что при нарушении выделения желчи больше половины получаемых с пищей жиров попросту покидает организм с калом, серьезно снижается усвоение белков, минеральных солей, микроэлементов и витаминов.

Чойжинимаева С. Г., Болезни сильных людей, или Как обуздать желчь?, 2016

Пигментные включения – меланин, гемоглобин, липофусцин, билирубин. Эти включения придают клетке, которая их содержит, определенную окраску: меланин окрашивает клетку в черный или коричневый цвет, гемоглобин – в желто-красный, билирубин – в желтый. Пигментные клетки содержатся только в определенных типах клеток: меланин – в меланоцитах, гемоглобин – в эритроцитах. Липофусцин, в отличие от других указанных пигментов, может содержаться во многих типах клеток. Наличие липофусцина в клетках (особенно в значительном количестве) говорит о старении и функциональной неполноценности.

Луковкина Аурика, Полный курс за 3 дня. Гистология, 2009

• После холецистэктомии: билирубин, холестерин, триглицериды, ГГТП, щелочная фосфатаза, трансаминазы, амилаза, общий анализ мочи, желчные пигменты.

Садов А. В., Болезни печени и желчного пузыря: лечение и очищение, 2010

Лабораторные исследования. Обязательными исследованиями считают общий анализ крови, мочи и кала, анализ кала на скрытую кровь, биохимический анализ крови (определение концентрации общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, билирубина, железа, активности трансаминаз, амилазы). Для диагностики инфекции H. pylori назначают инвазивные или неинвазивные (дыхательный тест, определение антител к микроорганизму) методы исследований, согласно рекомендациям Европейской группы по изучению H. pylori. Одним из новых методов диагностики инфекции H. pylori служит определение ДНК бактерии в копрофильтратах с использованием ПЦР.

Новикова В. П., Диспансеризация детей и подростков с патологией пищеварительной системы, 2011

• снижение СОЭ – эритремия и эритроцитоз, хроническая недостаточность кровообращения, повышение уровня желчных кислот и билирубина в крови.

Ингерлейб М. Б., Медицинские анализы. Карманный справочник, 2011