Белковая дистрофия

Белковая дистрофия (диспротеинозы) — заболевания, связанные с нарушением обмена белка. Относится к одной из трех видов дистрофий (к паренхиматозной дистрофии).

Белок является одним из основных компонентов клеток и тканей. Его масса составляет примерно 45 % от массы всего тела. Белок в организме не депонируется, и поэтому при дефиците мобилизируются белки мышц, кожи, внутренних органов. Интегральным показателем общего уровня белкового обмена является азотистый баланс, то есть суточная разница между азотом, поступающие в организм с пищей, и количеством его, выделяемым с мочой и калом.(существуют три вида азотистого баланса: нулевой, положительный, отрицательный).

Основные проявления дефицита белка:

• снижение веса
• гипопротеинемия(понижение содержания белка в крови)
• отёки
• отрицательный азотистый баланс(на 15-25 % ниже нормы)
• иммунодефицитное состояние в результате нарушения образования лимфоцитов

задержка физического и умственного развитияПри избытке белка в организме:

• положительный азотистый баланс
• гиперпротеинемия

диспепсические расстройстваРазличают приобретённые и врождённые белковые дистрофии.

К приобретённым относятся:

• зернистая дистрофия — ранняя стадия дистрофии обычно в клетках, сердце, почках. Происходит набухание внутриклеточной структуры, высвобождается белок и уплотняется, становится похож на мелкие зёрна, а цитоплазма становится мутной. При устранении патологического фактора происходит восстановление клеток. Однако если патологический фактор не устранен переход в гиалиново-капельную, гидропическую, жировую дистрофии
• гиалиново-капельная дистрофия — более глубокое повреждение клеток. Белок уплотняется и приобретает форму светлых капель, напоминающих гиалиновый хрящ. чаще в почках или при хронической алкогольной интоксикации или хроническом застое желчи.
• гидропическая дистрофия — водяночная, вакуольная. При вирусных гепатитах и оспе. Возможен некроз при гибели ядра клетки из-за вытеснения объединённой набухшей вакуоли.Исходом является фокальный или тотальный колликвационный некроз
• роговая дистрофия — избыточное образование рогового вещества в многослойном плоском эпителии.

К врождённым паренхиматозным дистрофиям относят:

• синдром мальабсорбции (недостаточное всасывание аминокислот в кишечнике),
• наследственная цистинурия — нарушение реабсорбции цистина в канальцах почек,
• фенилкетонурия.

Источник: Википедия

Упоминания в литературе

Сущность белковых дистрофий состоит в том, что белок тканевых элементов при дистрофиях часто отличается от нормы по внешним признакам: он или разжижен или очень уплотнен. Иногда изменяется синтез белков, нарушается их химическая структура. Нередко в тканях и клетках откладываются продукты белкового обмена, которые в здоровом организме вообще не обнаруживаются. В одних случаях процессы ограничиваются нарушением белков, входящих в состав клетки, а в других – нарушается структура белков, входящих в межклеточные вещества. К белковым диспротеинозам, протекающим главным образом в клетках, относятся так называемые внутриклеточные дистрофические процессы: зернистая дистрофия, гиалиново-капельная, гидропическая, роговая дистрофии.

Г. П. Демкин, Общая патологическая анатомия: конспект лекций для вузов

Белковая дистрофия клеток и тканей, или диспротеиноз, обусловлена избыточным поступлением белков в клетки или межклеточное вещество, извращенным синтезом белков или же распадом тканевых структур; физико-химические и морфологические свойства белка при этом изменяются. Паренхиматозные дистрофии клеток и тканей:

В. Ф. Гладенин, Лечебное питание при дистрофии, 2013