Множественная миелома. Учебное пособие для студентов

Саид Ирекович Лутфуллин

Множественная миелома – одно из самых частых онкологическихзаболеваний системы крови, поражающие преимущественно пожилое население. Поэтому вопрос раннего выявления этой патологии весьма актуален. Пособие предназначено врачей первичного звена, студентов медицинских вузов для подготовки к занятиям по факультетской и госпитальной терапии. В пособии рассмотрены основные аспекты патогенеза, клиники, диагностики и лечения множественной миеломы.

Классификация

Клинико-анатомическая классификация (дана в порядке убывания встречаемости):

— Диффузно-очаговая (60%): сочетает в себе элементы диффузной и множественно-очаговой.

— Диффузная (24%): плазматические клетки, распределены среди элементов нормального гемопоэза.

— Множественно-очаговая (15%): поражения в виде множества отдельных очагов инфильтрации костного мозга.

— Склерозирующая (<1%): крайне редкая форма. Характеризуется остеосклеротическим процессом вокруг миеломных очагов.

— Преимущественно висцеральная <0,5%): на первый план выходят висцеральные поражения.

Иммунохимические варианты — в зависимости от типа синтезируемого иммуноглобулина (также дана в порядке убывания встречаемости):

— G-миелома (55—65%)

— А-миелома (20—25%)

— Миелома Бенс-Джонса (12—20%): синтезируются только легкие цепи иммуноглобулинов

— D-миелома (2—5%)

— Несекретирующая миелома (1—4%)

— Диклональная миелома (1—2%): секретирует два типа парапротеинов

— М-миелома (0,5%)

— E-миелома (> 0,1%)

Стадии по Durie B.G.M., Salmon S. E. (1975)

Субклассификация для системы Durie, Salmon:

Каждая из стадий подразделяется на две подстадии:

Подстадия A: относительно сохраненная функция почек (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л)

Подстадия B: функция почек резко снижена

Классификация International Staging System (ISS)²:

В зависимости от цитогенетических аномалий: del (17p), t (4;14), t (11;14), гипердиплоидия и др. осуществляется стратификация риска.

Фаза заболевания: развернутая (хроническая) и терминальная (острая).

Развернутая (хроническая) фаза — это период развития заболевания, пока опухолевый процесс не вышел за пределы костного мозга.

Терминальная (острая) фаза характеризуется:

— Выходом опухолевых плазмоцитов в кровяное русло из костного мозга

— Метастазированим за пределы костного мозга (следствие из первого пункта)

— Резистентностью к проводимой терапии

— Нарастанием цитопении (анемии и тромбоцитопении)

— Качественным изменением синтезируемого парапротеина

Примечания

2

β-2-микроглобулин — компонент лёгкой цепи MHC I (главного комплекса гистосовместимости I класса). В большом количестве представлен на мембране лимфоцитов, поэтому используется как маркер их пролиферации.