Энциклопедия клинических глазных болезней

Лев Шильников

Данная книга представляет собой систематическое изложение основных разделов клинических глазных болезней. Более подробно, чем в других изданиях подобного рода, освещены основные клинические формы заболеваний, встречающиеся в практике врачей, принципы и методы диагностики, лечения и профилактики. Книга предназначена для студентов медицинских вузов, врачей-окулистов.

Глава 1. ЭМБРИОЛОГИЯ ГЛАЗА

Глаз — это парный орган зрения, или, образно говоря, мозг, вынесенный на периферию. Но функции глаза не сводятся исключительно к восприятию лучистой энергии с целью обеспечения зрительных функций. Благодаря стимулирующему действию света в организме железами внутренней секреции вырабатываются гормоны гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, половых желез и др. Таким образом, глаза обеспечивают не только зрение, но и гармоничное развитие всех органов и систем организма.

1. Условия развития глаза

Основным условием развития глаза является свет. Приспособленность глаза к солнечному свету лучше всего проявляется в реакции глаза на спектральный состав света. Известно, что поверхности Земли в основном достигают лучи света с длиной волны 759,4—393,4 нм. Более короткие волны поглощаются озоном, находящимся в верхних слоях атмосферы (на расстоянии 30 км от Земли). Максимум ясного видения глаза находится в желто-зеленой части спектра с длиной волны 556 нм. Ультрафиолетовые лучи можно видеть, если интенсивность их велика, а длина волны составляет не менее 360 нм. Лучи с меньшей длиной волны поглощаются роговицей и хрусталиком и практически не доходят до сетчатки.

Существуют особые критические периоды развития организма, когда закладка того или иного органа становится особенно чувствительной к различным повреждающим факторам (так называемым тератогенным факторам). Если эти факторы действуют на организм до наступления критического периода или по прошествии его, то нормальное развитие органа зрения не нарушается.

Тератогенные агенты, действующие в первый критический период (до 5—6 недель), вызывают гибель большей части зародышей, однако зародыши, оставшиеся живыми, рождаются нормальными. Воздействие тератогенов во второй критический период (после 6 недель) нередко обусловливает спонтанные (самопроизвольные) аборты или рождение сохранившихся зародышей с аномалиями различных органов. С увеличением дозы вредного агента возрастают степень выраженности и число случаев аномалий. Следует заметить, что не существует периодов, в течение которых зародыш в равной мере оставался бы чувствительным или стойким по отношению к тератогенам.

Нарушения развития глаз появляются вследствие авитаминоза и гипервитаминоза А (слепота), недостатка фолиевой кислоты, витамина Е и триптофана, влияния хлорида лития (циклопия), роданида натрия (гидрофтальм), гипертермии и гипоксии (недоразвитие, катаракта), облучения беременных при рентгенологических исследованиях (катаракта, слепота, микрофтальм), гипертиреоза, инфекционных болезней с избыточным или длительным введением сульфаниламидных препаратов, вызывающих гипогликемию у лиц, больных сахарным диабетом (аплазия зрительного нерва, слепота, катаракта), и т. п.

2. Формирование зачатков глазных яблок

Первые зачатки глазных яблок возникают у зародыша длиною 2 мм в виде зрительных ямок еще до сращения краев медуллярной трубки. Ямки углубляются, выпячиваясь кнаружи, и после замыкания медуллярной трубки имеют вид глазных пузырей, расположенных по бокам переднего мозгового пузыря. Полости глазных пузырей (зрительные желудочки) соединяются с полостью мозгового пузыря при помощи полых ножек.

На третьей неделе под влиянием собственных потенций глазного пузыря происходит инвагинация его передней стенки, и пузырь превращается в глазной бокал. При этом между дистальным листком бокала (будущая сетчатка) и проксимальным его листком (будущий пигментный эпителий) от бывшего зрительного желудочка остается лишь узкая щель. Одновременно с развитием бокала из эктодермы возникает и зачаток хрусталика в форме хрусталиковой пластинки и хрусталиковой ямки.

При развитии глазного бокала его вентральная стенка отстает в росте, благодаря чему возникает зародышевая щель глазного бокала, распространяющаяся и на ножку глазного бокала в виде желоба. Через зародышевую щель внутрь глазного бокала проникают сосуды мезодермы.

Края зародышевой щели между 4-й и 5-й неделями смыкаются и спаиваются. При этом замыкаются и края желоба на полой ножке глазного бокала, образуя трубчатый стебель, содержащий артерию стекловидного тела и соединяющий дистальный листок сетчатки со стенками ножки.

В этот стебель врастают нервные волокна сетчатки, в результате чего в дальнейшем полая ножка превращается в солидный тяж — зрительный нерв, окулярный конец которого образует сосочек зрительного нерва.

С отшнурованием линзы и заращением зародышевой щели завершается в общих и грубых чертах развитие зародышевого глаза. Дальнейшая дифференцировка глаза плода продолжается до момента рождения ребенка, а у новорожденного — и постнатально.

3. Дальнейшая дифференцировка глаза

1. Сетчатка дифференцируется из дистального листка глазного бокала раньше всего в области area centralis — будущего местоположения центральной ямки и желтого пятна сетчатки. Отсюда формирование сетчатки распространяется к периферии.

Первый зачаток сетчатки состоит из высоких клеток цилиндрического эпителия со смещенными по направлению к стекловидному телу ядрами.

В дальнейшем кнутри от этих ядер образуется безъядерная краевая зона — зачаток ретинальной нейроглии, участвующей в образовании стекловидного тела.

На 3-м месяце в области будущего желтого пятна появляются нейробласты, из которых дифференцируются слои ганглиозных клеток и нервных волокон, направляющихся к ножке бокала.

Далее развиваются слои: внутренний плексиформный, биполярных клеток, наружный плексиформный (к концу 5-го месяца).

Позднее всего дифференцируются колбочки и палочки, центральная ямка сетчатки начинает развиваться с 6-го месяца, завершая свое созревание лишь ряд месяцев спустя после рождения.

2. Пигментный эпителий развивается из проксимального листка глазного бокала, в клетках которого в начале 2-го месяца обнаруживается меланиновый пигмент, происходящий из промежуточного мозга и распространяющийся в глазу спереди назад.

3. Зрительный нерв возникает из нервных волокон, развивающихся в зоне безъядерной краевой вуали и направляющихся среди клеток глии к мозгу через вставочную часть — трубчатый стебель и эпителиальную ножку бокала. На 3-м месяце клетки глии располагаются правильными рядами по оси зрительного нерва, окружая его волокна. При этом артерия стекловидного тела также одевается глиальным плащом. В это же время в зрительный нерв врастают снаружи сосуды, из мезодермы которых образуется перегородка нерва. Lamina cribrosa образуется лишь в последние месяцы беременности.

Миелинизация волокон зрительного нерва колеблется индивидуально в сроках своего развития, завершаясь, как правило, после рождения.

4. Внутриглазная сосудистая система. В середине 3-го месяца, с внедрением в зрительный нерв септальных сосудов, по ходу артерии стекловидного тела образуется сосудистое сплетение, из которого берет начало центральная вена сетчатки. Затем на основе артерии стекловидного тела образуется зачаток центральной артерии сетчатки, система сосудов которой завершает свое развитие на 8-м месяце.

Система артерии стекловидного тела, ответвляющаяся от глазничной артерии, остается независимой от сосудистой системы сетчатки. В стадии зародышевой щели глазного бокала артерия стекловидного тела анастомозирует с кольцевым сосудом, сосудистым сплетением примитивной хориоидеи и с сосудами ножки глазного бокала, достигает максимального развития на 3-м месяце, оплетает своими ветвями заднюю поверхность линзы, образуя ее заднюю сосудистую сумку.

От экватора линзы по ее передней поверхности тянутся к области зрачка сосуды, образующие капсулопупиллярную мембрану. Через них происходит отток жидкости из глаза.

Передняя сумка вместе с задней образует общую сосудистую сумку линзы.

Артерия стекловидного тела к моменту рождения, как правило, подвергается обратному развитию.

5. Стекловидное тело. Генез его до сих пор не вполне выяснен. В развитии стекловидного тела различают 3 стадии:

I стадия — мезодермальное стекловидное тело; оно развивается из мезодермы сосудов артерии стекловидного тела;

II стадия — эктодермальная: стекловидное тело развивается из примитивной сетчатки в форме тонких нитей, оттесняющих к оси глаза его мезодермальную часть;

III стадия наступает после образования оптически недеятельной части сетчатки и характеризуется развитием тонких нитей из клеток непигментированного эпителия плоской части ресничного тела. Эти нити образуют остов постоянного стекловидного тела. Одновременно происходят рассасывание мезодермальной его части и обратное развитие сосудов. Остатки первичного мезодермального стекловидного тела в форме воронкообразного клокетова канала в норме плохо заметны или неразличимы.

6. Роговица. После отшнуровывания хрусталикового пузырька из мезодермы, расположенной между эктодермой и линзой, развивается однорядный эндотелий будущей роговицы.

Из этой же мезодермы развивается строма роговицы, боуменова оболочка образуется из особо уплотненных фибрилл роговицы.

Десцеметова оболочка является кутикулярным образованием, т. е. продуктом жизнедеятельности клеток эндотелия. Шлеммов канал обнаруживается уже на 3-м месяце. Эпителий роговицы возникает из клеток покровной эктодермы.

7. Склера возникает путем уплотнения мезодермы, развития межуточного вещества, постепенного увеличения количества эластических и коллагеновых волокон, раньше всего в переднем отделе глаза.

Дифференцировка угла передней камеры представляет сложный процесс, завершающийся в начале 8-го месяца. Среди мезодермальных клеточных элементов угла передней камеры глаза различают две группы: склеральные клетки, происходящие из эндотелия, и ткань увеального происхождения — из элементов зрачкового края радужки.

8. Зрачковая перепонка представляет собой нежную сосудистую пленку, связанную как с мезодермой зрачкового края радужки, так и с сумкой хрусталика в области его переднего полюса. Она снабжается кровью не из системы стекловидной артерии, а из двух задних длинных ресничных артерий через большой артериальный круг радужки и может поэтому персистировать после запустения сосудов системы артерии стекловидного тела. Вначале перепонка связана лишь с тканью зрачкового края радужки, а в дальнейшем связывается и с сосудами ее передней поверхности, преимущественно в области брыжей.

На 8-м месяце начинается обратное развитие зрачковой перепонки, и к моменту рождения от нее остаются часто лишь следы, обнаруживаемые под щелевой лампой.

9. Сосудистый тракт. Радужка возникает во второй половине 4-го месяца из края глазного бокала и наложенной на него мезодермы. При этом между наружными и внутренними листками ретинального эпителия радужки еще имеется узкая щель — остаток зрительного желудочка, расположенного между дистальным и проксимальным листками глазного бокала.

Сфинктер радужки — мышца эктодермального происхождения, развивается на 5-м месяце из клеток переднего пигментного листка радужки. Из того же источника между 6-м и 7-м месяцами возникает и дилататор радужки. Задний пигментный листок завершает свою дифференцировку и пигментацию на 6-м месяце. На 8-м месяце наряду с обратным развитием зрачковой перепонки возникают крипты, передний пограничный слой, брыжи радужки.

Ресничное тело развивается на 4-м месяце, а его мезодермального происхождения мышца — к 6-му месяцу.

Хориоидея развивается из сосудов, оплетающих глаз уже в стадии глазного пузыря. На 5-м месяце все ее слои развиты, за исключением хорио-капиллярного слоя и стекловидной пластинки, завершающих свою дифференцировку на 6-м месяце.

Зонулярные волокна дифференцируются из ткани стекловидного тела и непигментированных клеток эпителия ресничного тела.

10. Линза. Врожденные поражения линзы весьма разнообразны.

Врожденные катаракты представляют исключительный интерес для патологии глаз у детей, так как составляют 60 % всех врожденных дефектов органа зрения и составляют главную причину врожденной слепоты и амблиопии.

Стадии эмбрионального развития хрусталика человека:

I — хрусталиковая пластинка;

II — хрусталиковая ямка;

III — смыкание краев хрусталиковой ямки;

IV — отшнуровавшийся хрусталиковый пузырек;

V — начало развития первичных хрусталиковых волокон;

VI — развитие первичного волокна;

VII — развитие вторичных хрусталиковых волокон.

11. Веки развиваются на 2-м месяце в форме дупликатур кожи, растущих сверху и снизу навстречу друг другу. На 3-м месяце края их смыкаются и временно спаиваются при помощи эпителиального тяжа. В конце 5-го месяца края век расходятся, и раскрывается глазная щель. Мейбомиевы и другие железы развиваются из погруженных в глубину участков эктодермы. Хрящ возникает в результате уплотнения мезодермальной ткани век.

12. Слезные органы. Зачаток слезоотводящих путей развивается на 2-м месяце в форме солидного эпителиального тяжа, возникшего из погруженных вглубь и отшнуровавшихся частей кожи. Канализация тяжа начинается в области будущего слезного мешка и распространяется кверху и книзу, дифференцируясь в слезные канальцы и слезно-носовой ход.

Устье последнего бывает нередко к моменту рождения закрыто зародышевой пленкой.

Слезная железа возникает в верхнем наружном углу конъюнктивального мешка из эпителиальной почки, дающей ряд солидных ответвлений, дифференцирующихся в дальнейшем в дольки железы.