Дъявольский ген

Барух Морис Ассаэль

Оказалось, достаточно всего одного поколения медиков, чтобы полностью изменить взгляд на генетические заболевания. Когда-то они воспринимались как удар судьбы, а сейчас во многих случаях с ними можно справиться. Некоторые из них почти исчезли, как, например, талассемия, отступившая на Кипре благодаря определенным политическим мерам, или болезнь Тея–Сакса, все менее распространенная у евреев-ашкеназов. Случаи заболевания муковисцидозом также сократились. Генетические заболевания похожи на родовое проклятие, то появляющееся, то исчезающее от поколения к поколению. Они сильно отличаются от инфекционных болезней. Если вирусы и бактерии могут считаться внешними врагами, против которых можно и нужно бороться, то с генами дело обстоит по-другому: генетическое заболевание у вас внутри, это ваша неотъемлемая часть, дьявол во плоти. Медицинское вмешательство в наследственные заболевания необходимо с социальной точки зрения. Тут важен скорее антропологический, а не медицинский аспект, поскольку цель состоит не в исцелении больных, а в уменьшении влияния измененного гена на последующие поколения. Самые разные способы контроля генетических заболеваний подробно описаны в этой книге. Барух Морис Ассаэль (Александрия, Египет, род. в 1947 г.) работал в институте «Марио Негри», г. Милан, преподавал педиатрию в Миланском университете, был директором Центра муковисцидоза г. Верона. Автор многочисленных статей о педиатрии и инфектологии, опубликованных в международных научных изданиях, куратор «Словаря по вакцинации» (1994 г.), опубликовал такие работы, как «Чудесная прививка. Социальная история вакцинации» (1996 г.) и «Болезнь души. Эпилепсия» (совместно с Джулиано Аванцини, 1997 г.).

1. Разрушительное начало

Бактерии и гены

В некоторых аспектах инфекционные и генетические заболевания имеют схожую историю. У обоих, можно сказать, есть предыстория, знание ante litteram^[1]. Инфекционные заболевания, передающиеся заражением, были известны благодаря характерной тенденции к распространению. Представление о них было мифологическим: эпидемии толковались как гнев богов, как мы помним из описаний Гомера. Натурализм греческой школы Гиппократа связывал эпидемии с природными явлениями: сухостью или влагой, холодом или теплом. Задолго до того, как человечество узнало, из-за чего возникают болезни, которые мы сегодня называем заразными, различные теории об инфекционных заболеваниях призывали к применению мер изоляции, отделения и удаления больного от общества для защиты последнего от риска распространения болезни. Эффективных лекарственных средств еще не существовало, но были установлены действенные правила профилактики. Так была побеждена проказа, так, спустя столетия, люди побороли чуму, а затем и холеру. Медленное исчезновение основных эпидемиологических инфекционных заболеваний и снижение смертности от них начались задолго до того, как были изобретены антибиотики и вакцинация.

Надо отметить, что существенное влияние оказали также правила профилактики, улучшение питания и условий жизни^{4}.

У генетических заболеваний можно проследить аналогичную эволюцию, хотя четкие знания о них появились позже. Изначально объясняемая одержимостью сверхъестественными силами эпилепсия, которую путали с другими неврологическими и психическими заболеваниями, позже стала считаться наследственной. Чтобы прекратить передачу следующим поколениям, в некоторых странах в восемнадцатом веке был установлен запрет на выдачу эпилептикам свидетельства о браке. Конечно, это было малоэффективно, и сегодня мы назвали бы это евгенической мерой, но примечательным является то, что делались попытки применения стратегий профилактики.

Прорыв в знаниях об инфекционных и генетических заболеваниях был совершен в конце XIX века с наступлением бактериологической эры, с одной стороны, и, с другой стороны, с появлением теории дарвинизма и повторного открытия законов наследственности. Человек наконец вернулся в лоно природы и был принят ею как эволюционировавший продукт. С тех пор эволюции инфекционных и генетических заболеваний переплетаются. После обнаружения элементарных форм жизни и установления их связи с высшими формами, их расположения на иерархической лестнице было установлено, что есть общие правила существования и что все биологические формы, от микробов до человека, развиваются по одному пути. Спустя несколько десятилетий открытия в области генетики бактерий позволили познать механизмы, управляющие явлениями органической жизни. В настоящее время этот союз продолжается. Для лечения клеток, пораженных генетическими заболеваниями, используются вирусы в качестве переносчиков здоровых генов, способных исправить генетический дефект. Понимание жизни бактерий и вирусов сделало возможным объяснение жизни человека по шкале возрастания сложности, а также ценностей. Но если удается контролировать рост бактерий, если они выращиваются с целью улучшения высших видов, то нельзя ли сделать то же самое с человеком? В принципе, законы эволюции являются общими. Об этом думали последователи евгеники.

«Человеческое существо — это организм, животное, и законы, которые регулируют селекцию кукурузы или породы лошадей, действуют и для него. Если эта простая истина будет отвергаться и не будет регулироваться брачный выбор, то прогресс человечества остановится»^{5}.

Без сомнения, человеческое создание стоит выше, чем птицы; и если сегодня мы можем точно предвидеть признаки поколения у отдельных видов кур, то в один прекрасный день то же самое может быть возможным и применительно к человеку. Также, как мы умеем создавать любую комбинацию признаков морских свинок, кур, зерна или хлопка, мы можем надеяться сделать это и для человека^{6}.

Но отвлечемся от лаборатории: инфекционные и генетические заболевания имели сходство в степени влияния, оказываемого на социальную реальность. Эта парадигма, конечно, диктовалась успехами в борьбе против распространения инфекций, которые установили приоритет защиты общества, а не индивидуума. Защита всех, возможно, всегда была приоритетной по отношению к отдельной личности. Это древняя модель, и ее успех слишком очевиден, чтобы не быть популярной в социальной культуре и политике, вплоть до создания чумных трибуналов, санитарной инспекции, несущей знамя системы здравоохранения.

Ясно одно: война с инфекционными заболеваниями требовала создания сильных учреждений, которые смогли бы установить правила. На самом деле, эти модели стали обязывающими, сегодня мы бы сказали, руководящими, спущенными сверху. Битва против инфекционных заболеваний развернулась на социальной почве гораздо раньше, чем враг был обнаружен. С приходом понимания того, что болезни передаются от человека к человеку, возникла задача предотвращения их распространения. Появились такие понятии, как карантин, изолятор, сегрегация, стали создаваться места отделения больных, такие как лепрозории. Стало понятно, что победа зависит от скорости реагирования. Но были и серьезные препятствия: как вмешиваться в человеческие контакты без ущерба для коммерческой деятельности? Как добиться контроля товаров, скота, не мешая работе механизмов, генерирующих богатство?

Сначала социальный контроль осуществляли священники. Правила книги Левит предписывали священнослужителю посещать евреев, у которых обнаруживались чешуйки на коже. Если болезнь прогрессировала и сопровождалась появлением белых пятен, то считалось, что больной прогневал Господа, и его необходимо было удалить из-под крова и отдалить от общества до тех пор, пока его кожа не исцелится.

Потом эту функцию стали исполнять гражданские власти, что было закреплено указом Ротари в 625 году. При папе Александре III Третий Латеранский собор регламентировал отношения между прокаженным и обществом путем наложения запрета на посещение больным общественных мест (рынков, мельниц, пекарен и т. д.), религиозные обряды могли совершаться на расстоянии, могли создаваться церкви при лазаретах. Для борьбы с чумой было создано даже судебное ведомство. Общество имеет право защищать себя и мобилизует свои учреждения со всей суровостью, как если бы это были вооруженные силы. Еще позже, когда холера охватила Европу, появились транснациональные органы защиты. Создание Всемирной организации здравоохранения было результатом международных конференций по защите от холеры и чумы. Позиция общества ясна: защитить себя от внешнего врага, который ему угрожает; и гражданин, не желающий подчиниться правилам, может быть подвергнут преследованию, как призывник, уклоняющийся от военной службы. Модель социальной помощи совершенствуется в восемнадцатом веке, с созданием Санитарной инспекции, которая следила за применением законов о здоровье для защиты всего общества.

В конце девятнадцатого века враг обнаружил себя. Были открыты микробные формы жизни и выявлены инструменты, которые позволяли действовать прицельнее. Это была революция не только в медицине или биологии, но и в социальной сфере. После открытий Пастера и его последователей метафоры войны вошли в лаборатории, а инфекционных заболеваний — разошлись в обществе.

Эволюционисты и генетики, которые исследовали население в конце XIX века, хорошо поняли механизмы, с помощью которых бактериологи потрясли целое общество. Также они начинали понимать, что реализация их научной программы и распространение их особого видения мира зависели от способности влиять на социальные идеи и политические решения. Они говорили о «пастеризации» населения для того, чтобы определить социальные последствия идей, появившихся в лабораториях Пастера. Одновременно можно упомянуть и о «дарвинизации», чтобы обозначить процесс, с помощью которого ученые-генетики, ante litteram, в конце девятнадцатого века хотели повлиять на философские, социальные и политические идеи и подчеркнуть свою значимость в гигиенизации населения. Несмотря на их внешне оппозиционную борьбу, у генетиков с бактериологами было общее желание расширять границы своей деятельности и выйти за пределы собственно науки. В предисловии к одной из своих крупнейших работ Чарлз Девенпорт, один из основателей евгеники в Америке, сетовал, что современная ему медицина преувеличивала роль микроорганизмов в качестве причины болезней и упускала из виду важность генетических факторов, которые, по его словам, имели большее значение в происхождении заболеваний и могли объяснить, в том числе, разную ответную реакцию на инфекцию у разных людей.

«Современная медицина несет ответственность за то, что не принимает во внимание важность влияния наследственности. Она слишком сосредоточилась исключительно на микроорганизмах и на условиях жизни и игнорирует индивидуальный элемент, который определяет протекание любого заболевания»^{7}.

[Утверждение, что] «белая горячка или сифилис могут быть причиной паралича, является неполным. Опыт показывает, что не у всех людей, зараженных бациллой туберкулеза, проявляются ужасные следы этой болезни. […] [Эти болезни] являются не чем иным, как специфической реакцией организма на конкретный вредный фактор»^{8}.

Итак, кажется, что существует противостояние между теми, кто утверждает, что заболевание провоцируется средой и заражающими ее микроорганизмами, и теми, кто отстаивает первостепенную роль врожденных факторов. Последние замечают, что при одинаковом воздействии определенной среды, или определенной бактерии, болезнью поражаются только некоторые люди, следовательно, люди рождаются разными и должны быть изучены в их разнообразии и в их различной способности адаптироваться к окружающей среде. Медицина, казалось, находится на перепутье. С одной стороны, она могла найти в окружающей среде патогенетические факторы, будь то микробы или миазмы, и, где это было возможно, оздоровить их. С другой она должна была считаться с глубокими индивидуальными различиями и способствовать, где это возможно, развитию наиболее приспособленных. Это противостояние не ограничивается сбором данных, проведением экспериментов или анализом реальности, оно перемещается на социальный план, чтобы обеспечить себе признание и убедить окружающих в необходимости финансировать свои инициативы во имя блага, которое они могут принести человечеству, улучшив условия жизни, покончив с несчастьем, продлив жизнь. Ученые должны быть в состоянии изложить свои тезисы таким образом, чтобы убедить политиков и всю нацию; они должны развивать риторику. Научные аргументы и видения мира сменяют друг друга, и не всегда ясно, какие преобладают. Девенпорт считал, что так должно быть, если «[писать] статьи в популярных журналах, направлять их работникам социальной сферы, для информации врачам, учителям, религиозным властям и законодателям […] и, наконец, […] после того, как общественный дух будет достаточно стимулирован, нужно кристаллизировать его в соответствующих законах»^{9}.

Модель инфекционных заболеваний и способность переносить научные знания на социальную почву вывела, таким образом, эволюционистов на верный путь. Социальный дарвинизм был научным, политическим и культурным движением, которое отталкивалось от законов эволюции видов, чтобы обратиться в конце концов к отношениям между людьми. На протяжении веков бактериологи ante litteram разрабатывали инструменты контроля над обществом, и вдруг их роль оказалась сведенной к минимуму — теперь, когда люди узнали, что человек не был создан идеальным в день сотворения, а был лишь результатом процесса адаптации; теперь, когда стало известно, что существует тесная связь между повторным открытием законов аббата Менделя и теориями натуралиста Дарвина.

Надо было сделать шаг навстречу обществу, и для этого необходимо было, чтобы между ним и учеными установился общий язык, который, естественно, не должен был быть техническим, а обязательно метафорическим. Именно с помощью метафоры можно было заставить общество принять научные теории и, главным образом, позволить языку науки получить широкий социальный резонанс.

Vox sanguinis (лат. — «Зов крови»)

У болезни всегда есть другое значение. Это не простое биологическое явление. Она может поднять и низвергнуть, украсить и обезобразить, не только в эстетическом, но и в моральном смысле.

Сохранение жизни — это основное стремление человечества, впрочем, также, как и сохранение баланса с природой. Это, возможно, ставшая естественной мечта (или нужда) о бессмертии, в различных формах присутствующая во всех живых существах. Жизнь — это результат невероятного баланса; достаточно небольшого возмущения, чтобы нарушить его, а болезнь — это состояние, которое угрожает выживанию. Нет ничего странного в том, что идея болезни состоит в захвате всего сущего, от высших стремлений до повседневной жизни, обусловливая его. Заболевание является предметом сглаза, а боязнь зла наполняет всю человеческую жизнь, что очень четко прослеживается в речи. Метафорический язык нужен для создания моста между «чистым» научным знанием, которое, конечно, без него бы обошлось, и обществом, и позволяет человеку получить представление о своем состоянии, тем более призрачное, чем меньше болезнь является конкретным фактом.

Парадигма инфекционных заболеваний, конечно, получила огромный успех, о чем свидетельствует ее проникновение в язык общения. Об этом много говорила Сьюзен Зонтаг^{10}, сосредоточиваясь на влиянии, которое некоторые заболевания оказывают на метафорический язык: сначала туберкулез и сифилис, затем рак и СПИД. Многие метафоры инфекционных заболеваний навеяны войной. Борьба против инфекционных заболеваний сродни военному сражению. Бактерии и вирусы — враги, от которых необходимо защититься. Организм обладает набором естественных защит против них, барьерами, как горные хребты, которые представляют собой труднопреодолимые границы, но при необходимости тело в состоянии мобилизовать свою армию, свою иммунную систему, которая целенаправленно атакует бактерии и разрушает их. Поле боя может быть расширено от одного человека до группы людей, а то и до целого общества. Проводятся профилактические кампании, кампании по иммунизации для защиты не только отдельных лиц, но и всего социального организма. Битву против инфекционных заболеваний можно выиграть путем укрепления каждого и гигиенизации всех, повышая защитные силы, возводя барьеры. Туберкулез и сифилис стимулировали фантазию многих писателей, и известно много литературных персонажей, появление которых было вдохновлено этими болезнями. Очевидно, когда туберкулез и сифилис были очень распространены и явно видны, когда они представляли реальную социальную проблему любой понимал их смысл.

C'est La science, grand-mere! (фр. — «Это наука, бабушка!»)

Метафоры войны использовались для описания способов контроля инфекционных заболеваний. Но другие заболевания породили другие парадигмы, и им был нужен другой язык. Мы имеем в виду неврологические заболевания, рак, психические заболевания. Враг более не снаружи, он является частью человека, его тела. Болезни не имеют эпидемического характера, а поражают отдельных людей как заранее выбранные объекты. Наблюдение позволяло предугадывать наследственную передачу болезни, иногда ограниченную рамками одной семьи или этнической группы. Для обозначения таких заболеваний прибегают к более мрачным риторическим фигурам, скорее заклинательным, чем описательным, вряд ли соотносимым с конкретными или эмпирическими. Зло сидит внутри, оно — часть духовной составляющей человека, гнездится в семье или присуще конкретной расе. Оно не передается через воздух, предметы или близость, которой можно избежать, а передается с самой жизнью. Дьявол проникает в гены.

Если литература часто использовала инфекционные заболевания, чтобы развивать собственные метафоры, то примеры генетических заболеваний, более редких и менее известных, в литературе нужно еще поискать. Но примеров все же хватает.

Роман «Доктор Паскаль» закрывает цикл романов, посвященных естественной истории одной семьи в период империи, описанной Золя, в саге о Ругон-Маккарах. Паскаль — это доктор, посвятивший всю свою жизнь поискам теории болезни и исцеления. Основываясь преимущественно на анализе истории своей семьи, изучая четыре поколения, он пытается установить законы наследственности. Опубликованный в 1893 году, «Доктор Паскаль» резюмирует распространенные тогда идеи о наследственности характеров и проникающем переплетении физических и нравственных черт, о чем догадывались еще Гальтон или Ломброзо^{11}. Заболевание имеется у нескольких поколений и проявляется в различных формах, иногда как неврологическая дегенерация, как атаксия, иногда в форме алкоголизма или умственной отсталости. Это онтологическое зло, оно проникает, обвивает, принимает различные формы, его сила может расти из поколения в поколение, оно расширяется, распространяется в социальной материи, знаменует дегенерацию вида, который удаляется от райского идеала. Паскаль внимательно изучает черты предков и ближайших родственников и в течение многих лет подробно документирует наследственную цепочку. Его цель — «математически» спрогнозировать появление некоторых признаков в последующих поколениях. Он стоял у самых истоков. Фразы Паскаля можно найти у классических представителей теории наследственности той эпохи.

Казалось бы, наука о наследовании все объясняет: передача не только физических черт, но и моральных. Можно найти интересные параллели между фигурами Достоевского и научными гипотезами^{12}. Смердяков — пасынок-отцеубийца из «Братьев Карамазовых»: помимо явно выраженных признаков дегенерации в его внешнем виде, помимо его закрытого и загадочного характера и периодических припадков эпилепсии он еще и сын юродивой, соблазненной отцом Карамазовым. Грех и вина сочетаются с наследием.

Конец ознакомительного фрагмента.

Примечания

1

До того, как термин существовал (лат.). — Примеч. ред.

Комментарии

4

Томас МакКеон, в частности, говорит об обнаруженной в XIX веке роли улучшения питания в продлении жизни.

5

Davenport СВ. Heredity in relation to eugenia, H. Holt, New York, 1911

6

Davenport СВ. Heredity in relation to eugenia, H. Holt, New York, 1911, с. 9.

7

Davenport СВ. Heredity in relation to eugenia, H. Holt, New York, 1911, Предисловие.

8

Davenport СВ. Heredity in relation to eugenia, H. Holt, New York, 1911, с. 253.

9

Davenport C.B. Eugenia. The science of human improvement by better breeding. H. Holt, New York, 1910, с 33.

10

Зонтаг С. Болезнь как метафора (S. Sontag. La malattia come metafora, Einaudi, Torino. 1992).

11

О нем Золя говорит: «Он предугадал теорию, которую позже с триумфом проповедовал Вейсман, он зациклился на идее ультратонкой и сложной материи, зародышевой плазмы […], что, как тогда казалось, все объясняло». (II avaiteu l'intuition de la theorie que Weismann devaitfaire triompher plus tard, ils'etait arrete a l'idee d'une substence extremement fine et complexe, leplasmagerminatif […]cela paraissait tout expliquer). «C'est la science, grandmere!»

12

См. также: Baroukh M. Assael. Il male dell'anima. L'epilessia fra Ottocento e Novecento. Laterza, Roma-Bari, 1996.