Пробуждения

Оливер Сакс

Книга, которая легла в основу одноименного знаменитого голливудского фильма с Робертом Де Ниро в главной роли! История, которая читается как хорошая фантастика, хотя в действительности в ней описана правда!

ПРОЛОГ

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона — характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи — были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе — в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, как форму поведения^[6].

В течение тридцати лет — с 1860 по 1890 год, — работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм^[7], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов — так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом — последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами — отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., — встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом — paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение^[8]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность — это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, — это расстройства движений и «толчки», или пропульсии^[9].

Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей — при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли^[10]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты — живость, насильственность и неизбежность движения, — поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.

Явление, противоположное этим эффектам — своеобразное замедление и затрудненность движений, — выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта — сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой»^[11]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек»^[12].

У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма^[13].

Эти характеристики — импульсивность, сопротивление и персеверация — представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики — это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные — на это обратил внимание еще Шарко — могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека — извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.

Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения — оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии^[14].

Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa — то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, — феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма^[15].

Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или «фазами» паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизма — пластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной — с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.

Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни^[16] оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой^[17].

* * *

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла — так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году^[18].

Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами^[19]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.

Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств^[20].

Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей — более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет — до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства — не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния^[21].

Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).

У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией — так же, как «зажатые» паркинсоники, — могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях — зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. — результаты внезапных принудительных побуждений^[22].

На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению — с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами^[23].

Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи^[24], который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались^[25]. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента^[26]. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» — рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг — к лучшему или к худшему — сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.

Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства — чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.

Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.

Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. — играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. — не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит — вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, — судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.

«Как сама болезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество — мука, какой не угрожает нам даже ад».

Донн

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия — таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия — рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости — могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.

Неспособные работать и удовлетворять свои потребности, создающие трудности ухаживающим за ними людям, беспомощные, погруженные в собственную беспомощность, стиснутые болезнью настолько, что потеряли возможность реагировать на окружающее или участвовать в нем, часто покинутые друзьями и семьей, не получая лечения, которое могло бы принести им пользу, эти пациенты попадали в специальные больницы для хронических больных, дома ухода и психиатрические лечебницы или специальные колонии. Там о них, как правило, забывали, они становились прокаженными наших дней. Так и умирали — тысячами и сотнями тысяч.

Но несмотря ни на что, многие из них продолжали жить. Их становилось все меньше, они старели и набирали болезни (хотя обычно выглядели моложе своих лет). По сути, их сделали узниками учреждений: они попали в глубочайшую изоляцию, лишились переживаний и в своем полузабытье и полусне грезили о том мире, в котором когда-то, очень давно, жили.

Жизнь в «Маунт-Кармеле»

Госпиталь «Маунт-Кармель» был открыт вскоре после окончания Первой мировой войны для ветеранов с травмами и повреждениями нервной системы и для ожидавшихся жертв эпидемии сонной болезни. В те дни госпиталь представлял собой небольшой коттедж, рассчитанный на сорок коек, с большим участком и видом на красивую сельскую местность. Рядом находилась деревня Бексли-на-Гудзоне, и между ней и госпиталем установились дружеские отношения. Пациенты частенько заходили в деревню за покупками и пообедать, смотрели в местном кинотеатре немые черно-белые фильмы, а деревенские столь же часто навещали госпиталь. Свидания, танцы, иногда свадьбы. Временами местные жители и пациенты госпиталя сходились в дружеских поединках, играя в кегли или футбол, где деревенская основательность и рассудительность сталкивалась с порывистостью и быстротой движений, столь характерными для больных энцефалитом. Так было пятьдесят лет назад^[27].

Прошли годы, и все изменилось до неузнаваемости. Бексли-на-Гудзоне уже не деревня, а густонаселенный обшарпанный пригород Нью-Йорка. Канула в небытие размеренная и уютная деревенская жизнь, уступив место лихорадочной и торопливой нью-йоркской антижизни. У жителей Бексли не стало свободного времени, и они редко вспоминают теперь о госпитале, расположенном по соседству. Впрочем, «Маунт-Кармель» и сам уже давно страдает гипертрофией. Теперь это солидное лечебное учреждение на тысячу коек, давно поглотившее своими каменными зданиями весь участок. Окна теперь выходят не на живописный сад, а на уродливый пригород или вообще в никуда.

Еще печальнее и одновременно серьезнее то, что изменился характер госпиталя, незаметно и коварно произошло уничтожение былой атмосферы и теплоты ухода. В начале существования госпиталя, а точнее, до 1960 года, госпиталь был открыт и одновременно безопасен. В нем работали самоотверженные медицинские сестры, то же самое можно сказать и об остальном персонале. Большинство госпитальных должностей были почетными и добровольными, что будило в людях их лучшие качества. Например о доброте врачей вообще легенды складывались. И хотя больные постепенно становились старыми и дряхлыми, они по-прежнему могли рассчитывать на экскурсии, пикники и прогулки за городом.

В течение десяти лет, а точнее, за последние три года, все разительно переменилось. Госпиталь стал больше похож на крепость или тюрьму — как в своем внешнем облике, так и в стиле управления и руководства. Новая администрация стала отличаться строгостью и приверженностью «эффективности» и правилам, «фамильярность» с пациентами теперь запрещена и, во всяком случае, не поощряется. Закон и порядок вытеснили чувство товарищества и родственные отношения, иерархия отделила пациентов от персонала. При этом пациенты чувствуют, что они заключены «внутри», навсегда отлученные от внешнего мира, который остался за стенами госпиталя.

В этой тоталитарной структуре есть трещины, куда все же проникают истинные уход и забота. Многие представители среднего и низшего персонала — сестры, нянечки, уборщицы, физиотерапевты, трудотерапевты, логопеды и т. д. — отдают себя пациентам с беспредельными теплотой и любовью. Некоторые жители соседних кварталов оказывают больным добровольную, пусть и не профессиональную, помощь. К немногим больным приходят родственники и друзья. Короче, госпиталь теперь представляет собой заключенную в тесное пространство причудливую смесь, где переплелись в непрестанном соперничестве тепло и холод, свобода и гнет, человек и машина, жизнь и смерть^[28].

В 1966 году, когда я начал работать в «Маунт-Кармеле», там находились на лечении около восьмидесяти больных с постэнцефалитическим синдромом, самая многочисленная да, пожалуй, и единственная группа таких больных в Соединенных Штатах, и одна из немногочисленных групп в мире. Почти половина этих пациентов были погружены в состояние патологического «сна». Безмолвные и неподвижные, неспособные к самообслуживанию, они требовали полноценного ухода. У остальных степень инвалидности была меньше, они были не так зависимы от окружающих, не так изолированы и не пребывали в столь выраженной депрессии. Они были отчасти способны к самообслуживанию и вели в «Маунт-Кармеле» подобие общественной жизни. Естественно, всякие сексуальные отношения в госпитале были строжайше воспрещены.

За три года — с 1966 по 1969-й — мы перевели большинство больных с постэнцефалитическим синдромом (многие из них уже много лет были заточены в самых отдаленных закоулках госпиталя) в одно отделение, создав единое, органично устроенное, самоуправляемое сообщество. Мы сделали все, что было в наших силах, чтобы они снова почувствовали себя людьми, а не осужденными преступниками, отбывающими наказание в огромном холодном доме. Кроме того, мы предприняли розыск давно пропавших родных и друзей, надеясь, что дружеские и родственные связи, прерванные скорее временем и леностью, нежели враждебностью и чувством вины, могут быть восстановлены. Сам я тоже изо всех сил постарался установить с моими пациентами именно такие неформальные отношения.

Итак, те годы стали временем установления и восстановления сочувствия и родства, временем, когда начало таять строгое разделение госпиталя на злых надзирателей и несчастных заключенных. Все это наряду с другими методами и способами лечения привело к определенному, хотя и огорчительно слабому, улучшению в общем состоянии и неврологическом статусе наших пациентов. Но над всеми самыми героическими нашими усилиями, над всем, чего мы смогли и сумели достичь, довлел неимоверный груз болезни, сатурнианская сила тяжести паркинсонизма и его проявлений. За кулисами заболевания, смешиваясь с ним в устрашающий коктейль, незримо стояли упадок, духовное обнищание и искаженная действительность — следствия длительной изоляции и заточения^[29].

Некоторые пациенты впали в состояние ледяной безнадежности, внешне очень похожей на безмятежность: это была весьма реалистическая безнадежность в те дни, когда еще не было разработано лечение препаратом леводопой^[30]. Больные знали, на что обречены, и принимали свой жребий со всеми возможными мужеством и самообладанием. Другие пациенты (а возможно, и все они, невзирая на внешнюю безмятежность) были охвачены пронзительным чувством бессильной ярости: они каким-то обманом лишены лучшего времени своей жизни, их пожирало ощущение даром потраченного, потерянного времени. Всей душой жаждали они двойного чуда — не только исцеления от болезни, но и возмещения ущерба за то время, что потеряли. Они стремились перенестись в юность, в лучшую свою пору.

Таковы были перспективы этих больных до появления в медицинской практике нового лекарства — леводопы.

Появление леводопы

Леводопа, «чудо-лекарство» — такое его определение используется всюду, и это едва ли может удивлять, поскольку врач, впервые применивший его, доктор Джордж Корциас, сам утверждал, что леводопа — истинное чудо нашего времени^[31]. Очень странно слышать из уст трезвого врача и других людей, живущих в наши дни, упоминание о «чуде» и описание лекарства в понятиях тысячелетней давности. Пылкий энтузиазм, вызванный сообщениями о применении леводопы и охвативший, врачей, назначавших это лекарство, и больных, его принимавших, — это тоже поразительно и дает основание предположить, что чувства и фантазии о сверхъестественной природе этого феномена возбуждали интерес и были извинительны. «Эпопея» леводопы теснейшим образом переплетена со страстями и чувствами на грани мистики. От этого никуда не денешься, иначе мы впадем в тяжкое заблуждение, если попытаемся представить историю диоксифенилаланина в чисто литературных или исторических понятиях.

Мы предаемся рационализациям, пытаемся выделиться, притворяемся, делаем вид, что современная медицина — рациональная наука (одни факты, никакого вздора). Вероятно, так и есть. Но стоит слегка ударить по отполированной поверхности, как она немедленно раскалывается, обнажая корни и основания, старую темную душу, сплетенную из метафизики, мистицизма, колдовства и мифологии. Медицина — старейшее из искусств и старейшая из наук: разве можно ожидать, что можно уклониться от глубочайших знаний и чувств, обуревающих нас?

Нет, конечно, существует обычная, рутинная, повседневная медицина, банальная, прозаическая — медицина ушибленных пальцев, хронических тонзиллитов, мозолей и волдырей, — но все мы тешим себя идеей медицины совершенно иного рода, абсолютно другого типа. Мы жаждем чего-то более древнего, глубокого и необычного, почти сакрального, некоего события, которое вернет нам утраченное здоровье и цельность, даст ощущение полного и совершенного благополучия.

Каждый из нас обладает основным, глубинным, интуитивным чувством, что когда-то, давным-давно, мы уже были здоровыми и цельными, пребывали в покое и безмятежности, чувствовали себя как дома в окружающем мире, были одним целым с основами нашего бытия. Но потом что-то случилось, и мы утратили это первобытное, счастливое, невинное состояние и впали в юдоль наших нынешних болезней и страданий. Мы были причастны к бесконечной красоте и бесценным сокровищам — и мы потеряли их. Мы тратим жизнь на то, чтобы отыскать утраченное, и верим, что настанет день, когда мы вдруг, неожиданно, обретем потерянное. И это будет настоящим чудом, наступлением тысячелетнего царства Христа!

С наибольшей вероятностью нам следует ожидать самой страстной одержимости такими идеями от тех, кто испытывает чрезвычайные, неимоверные страдания, чудовищные муки болезни, от тех, кого пожирает чувство потери или невосполнимой утраты, от тех, кого терзает желание возместить потерю, пока не стало слишком поздно. Такие люди, такие больные идут к священникам или врачам в отчаянном стремлении к сочувствию, готовые поверить в любую возможность исцеления, спасения, возрождения, искупления. Степень их доверия соразмерна их отчаянию — самой судьбой они предназначены в жертву шарлатанам и восторженным профанам.

Чувство утраченного и того, что должно быть обретено, — это по-настоящему метафизическое чувство. Если мы зафиксируем больного в момент его метафизического поиска и спросим, что именно он хочет обрести или отыскать, он в ответ не покажет нам упорядоченный список утрат, а просто назовет: «счастье», «мое утраченное здоровье», «мое прежнее состояние», «чувство реальности», «ощущение полноты жизни» и т. д. Он не стремится к какой-то конкретной вещи; нет, он всей душой жаждет полного и всеобъемлющего изменения взаимосвязи вещей. Он хочет, чтобы все снова стало нормальным, незапятнанным, чистым — таким, каким было в прошлом. И именно в то время, когда он ищет, не в силах устоять перед неудержимой потребностью исцеления, именно в этот миг может он впасть во внезапную, гротескную ошибку — принять «аптекарскую лавку» за «метафорическое божество» (выражаясь словами Донна). То есть совершить ошибку, к которой, поддавшись искушению, побуждают его те же аптекари и лекари.

Именно в этот момент больной — бесхитростно, а его аптекарь или врач — лицемерно отклоняются от реальности, внезапно искажается и извращается метафизическая истина (замененная фантастическим, механистическим упадком и гниением или ложью). Химерная концепция, вползающая на место истины, заключается в насаждении витализма и материализма, в идее и представлении о том, что «здоровье», «благополучие», «счастье» и т. п. можно свести к нескольким «факторам» или «элементам» — принципам, жидкостям, секретам, продуктам, — то есть материальным предметам, которые можно измерить и взвесить, купить и продать. Здоровье, понятое таким образом, упрощенно сводят к некоему уровню, показателю, который можно механистически оттитровать или восполнить. Метафизика не склонна к таким упрощениям, к такой редукции; все понятия метафизики — это понятия организации и конструкции. Мошенническое упрощение исходит от алхимиков, шаманов и их современных подражателей, а также от больных, которые желают стать здоровыми любой ценой.

Именно из такой, лишенной своих основ, метафизики возникает идея мистической субстанции, чудодейственного лекарства, того, что утолит любой голод и утешит любые печали, немедленно избавит от болезненного состояния. Такая идея — метафорический эквивалент эликсира жизни^[32]. Эти взгляды и надежды до сего дня сохраняют свою древнюю, магическую, мифическую силу и, хотя мы изо всех сил отрекаемся от них, проглядывают даже в тех словах, которые мы употребляем: «витамины» (витальные амины), и культ витаминов; или «биогенные амины» (порождающие жизнь амины) — примером которых является и сам допамин (биологически активное вещество, в которое в головном мозге превращается леводопа).

Идея о таких мистических, спасающих жизнь, сакраментальных средствах порождает бесчисленные культы, модные поветрия и восторги особенно экстравагантного и бескомпромиссного сорта. Такой была реакция на демонстрацию Фрейдом свойств кокаина^[33]; такой была дошедшая до степени неприличного восторга реакция на внедрение в клинику кортизона, когда некоторые врачебные конференции больше напоминали, по словам одного современника, тайные сборища «возрожденцев». В современную эпоху лекарства превращают мир в сцену^[34], не меньшим является и наш нынешний энтузиазм по поводу лекарства леводопа. Трудно, почти невозможно избежать ощущения, что здесь, превыше всякого разумного энтузиазма, мы имеем дело именно с восторгом особого, мистического, колдовского сорта.

Теперь мы можем перейти к объективному рассказу об истории леводопы, помня, впрочем, о мистических нитях, которые его пронизывают. Сам Паркинсон тщетно искал «местоположение» или субстрат паркинсонизма, хотя он с известными предосторожностями помещал его в мякоть нижнего или продолговатого мозга. Однако никаких реальных успехов в понимании сути патологического процесса и его локализации никто не смог достичь в течение столетия после выхода в свет «Эссе» Паркинсона^[35]. В 1919 году фон Экономо и, независимо от него, Третьяков описали тяжелое повреждение черной субстанции (ядра среднего мозга, состоящего из крупных пигментированных клеток) у ряда больных летаргическим энцефалитом, страдавших тяжелыми симптомами паркинсонизма. В следующем году Гринфилд в Англии и другие морфологи во всем мире выявили подобное, но менее выраженное повреждение тех же клеток у больных, страдавших обычной болезнью Паркинсона. Эти находки вместе с другими морфологическими и физиологическими данными позволили предположить существование отчетливо очерченной системы, связывающей черную субстанцию с другими отделами головного мозга: системы, функциональное или морфологическое поражение которой порождает симптомы паркинсонизма. Процитируем Гринфилда:

«…общее исследование показало, что дрожательный паралич в своей классической форме проистекает из особого типа дегенерации, поражающей нейронную систему, узловым пунктом которой является черная субстанция».

В 1920 году братья Фогт с замечательной проницательностью предположили, что эта морфологически и функционально четко очерченная система может соответствовать индивидуальной биохимической системе и что специфическое лечение паркинсонизма и сходных с ним заболеваний станет возможным, если удастся идентифицировать и ввести это гипотетическое недостающее химическое вещество.

«Дальнейшие исследования, — писали Фогты, — должны ответить на вопрос, не обладает ли стриарная система или ее части особой предрасположенностью к повреждающим свойствам определенных агентов. Такая способность положительно или отрицательно реагировать на внешние воздействия, как разумно было бы допустить, может быть обусловлена специфическими биохимическими свойствами соответствующего мозгового центра. Открытие сущности такого химического субстрата, в свою очередь, может стать первым шагом на пути выявления истинной природы заболевания, что, возможно, положит начало разработке биохимического подхода к лечению…»

Таким образом, уже в двадцатые годы это была не просто смутная идея о том, что больным паркинсонизмом «чего-то не хватает» (как говаривал Шарко), но ясно очерченный путь исследований, указывающий дорогу к конечному успеху поиска.

Наиболее осторожные неврологи-клиницисты, однако, проявляли настороженность: не был ли паркинсонизм проявлением структурного повреждения черной субстанции и, возможно, иных участков мозга, а также нарушения строения нервных клеток и их связей? Кроме того, клиницистами был поставлен вопрос об обратимости таких гипотетических повреждений. Будет ли введение недостающего химического субстрата достаточным или безопасным, учитывая значительную степень структурной дезорганизации? Не создаст ли прием лекарства опасность чрезмерной стимуляции или чрезмерной перегрузки таких брошенных на произвол судьбы поврежденных клеток?

Эту настороженность весьма остро высказал Кинньер Уилсон:

«В настоящее время дрожательный паралич представляет собой par excellence, неизлечимое страдание; противоядие от локальной смерти систем нервных волокон представляется неким эфемерным эликсиром жизни. Думается, что является не только бесполезным, но и, что гораздо хуже, вредным назначать паркинсоникам всякого рода тоники, чтобы подхлестнуть их распадающиеся клетки. Намного разумнее было бы поискать легкоусвояемое питательное вещество в надежде дать клетке извне то, что она не способна более производить внутри себя».

В то время нейрохимия как наука не находилась еще даже в зачаточном состоянии, и провидческим прозрениям Фогтов пришлось переждать период ее медленного развития. Промежуточные этапы этих исследований представляют собой весьма волнующую самостоятельную историю, которая в нашем изложении будет опущена. Достаточно сказать, что в 1960 году Горникевич в Вене и Барбо в Монреале, используя разные подходы, но практически одновременно представили отчетливые доказательства того, что в поврежденных участках головного мозга больных паркинсонизмом имеет место дефицит нейромедиатора допамина и что в этих участках мозга отмечается также нарушение переноса и метаболизма допамина. Немедленно была предпринята попытка восполнить недостаток допамина у паркинсоников назначением левовращающего изомера диоксифенилаланина — леводопы (сам допамин при его введении извне не проникает в головной мозг)^[36]. Результаты этих ранних попыток лечения оказались воодушевляющими, но не окончательными. Потребовалось еще семь лет упорных исследований и испытаний, чтобы подтвердить пользу нового метода лечения. В начале 1967 года доктор Корциас и его коллеги смогли в ставшей классической статье сообщить об удивительном терапевтическом успехе лечения паркинсонизма назначением внутрь больших доз леводопы^[37].

Воздействие работ Корциаса на неврологическое сообщество было стремительным и ошеломляющим. Добрая весть быстро распространилась по всему миру. В марте 1967 года больные с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом в «Маунт-Кармеле» уже знали и слышали о леводопе. Некоторые желали немедленно испробовать это лечение на себе, кто-то осторожничал и сомневался, рассчитывая посмотреть, как новое лекарство подействует на других, прежде чем принимать его. Часть пациентов выражали полнейшее равнодушие, многие были, конечно, не способны реагировать.

Цена леводопы в 1967–1968 годах была исключительно высока (более 5000 долларов за фунт), и «Маунт-Кармель» — благотворительный госпиталь, совершенно обнищавший, никому не известный и не способный рассчитывать на заинтересованность фармацевтических фирм, промышленных или правительственных спонсоров, — не мог позволить себе закупку дорогостоящего лекарства. В конце 1968 года стоимость леводопы резко упала, и в марте 1969 года она была впервые применена в «Маунт-Кармеле».

Вероятно, невзирая на цену, я мог бы назначить новое лекарство некоторым из моих больных сразу после ознакомления со статьей Корциаса, но я сомневался, и это продолжалось два года. Дело в том, что находившиеся на моем попечении больные страдали не «обычной» болезнью Паркинсона, у них был очень сложный в патофизиологическом отношении синдром. Кроме того, все они пребывали в тяжелой жизненной ситуации, в положении беспрецедентном, ибо находились в изоляции от мира десятилетиями, некоторые со времен большой эпидемии. Так, еще не начав лечение, я столкнулся с научными и гуманистическими сложностями, затруднениями и дилеммами, которые не возникали в ходе предыдущих испытаний леводопы, да и, видимо, в ходе любого лечения этого заболевания вообще. В этом был элемент необычности, беспрецедентности и непредсказуемости. Вместе с моими больными мне предстояло пуститься в плавание по неведомому морю…

Я не имел представления о том, что может произойти и что может получиться из такого предприятия. Мое смущение усугублялось тем, что некоторые из наших больных отличались невероятной импульсивностью и страдали гиперкинезами до того, как были опутаны смирительной рубашкой паркинсонизма. Но болезнь брала свое, и смерть неумолимо собирала жатву — особенно высокой смертность была жарким летом 1968 года. Необходимость делать что-то стала очевидной. Это и заставило меня в марте 1969 года с большой осторожностью приступить к назначению леводопы.

Примечания

6

Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, де ла Ноэ и другие), кто наблюдал и классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разница — возможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон.

Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией» — причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления.

Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом.

Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно — в двояком смысле — считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.

7

Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенного летаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.

8

У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.

9

Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», — спастики, атетоза, кривошеи и т. д.

10

Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».

11

Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, — «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, является волевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.

12

В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики: мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не как человеческие существа… если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того, что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики), нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания.

Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, — это могут сделать только они и никто, кроме них.

Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры — все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения — сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой».

Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, — ответила она. — Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик — на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести — то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм — это тяжесть, леводопа — легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).

13

Полное прекращение (акинезия) или выраженное замедление (брадикинезия) деятельности равным образом проявляются и в других сферах — они поражают все аспекты потока жизни, включая поток сознания. Так и паркинсонизм нельзя рассматривать как чисто двигательное расстройство. Например, у многих страдающих моторной акинезией пациентов наблюдается одновременное «залипание» сознания, или, иначе говоря, брадифрения. У таких пациентов поток мышления течет так же медленно и вяло, как поток движений. Поток мышления, поток сознания у этих больных ускоряется под действием леводопы, причем временами настолько сильно, что можно говорить о тахифрении, когда врачу трудно уследить за ходом мыслей и формированием ассоциаций пациента.

Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет не просто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения — например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. — Примеч. пер.). При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и «застывает» на ней. При «пробуждении» восприятие «оттаивает», а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды.

14

У Эстер И. мы наблюдали особую форму негативного расстройства, не описанную в классической литературе (см. с. 191–196).

15

Создается впечатление, что таких пациентов — ригидных, скованных, неподвижных, безжизненных как статуи — вдруг вызывает к нормальной жизни и действию какая-то острая необходимость, которая привлекает внимание больного (в одном известном случае больной паркинсонизмом спас тонущего человека, соскочив с инвалидной коляски и бросившись в воду). Возвращение в болезненное паркинсоническое состояние в таких случаях, как этот, происходит так же внезапно и драматично, как и его исчезновение; внезапно нормальный бодрствующий пациент, который совершил быстрое и координированное действие, снова падает в кресло, как падает на руки продавцов бездушный манекен.

Доктор Джеральд Стерн рассказал мне об одном таком больном из Хайлендского госпиталя (Лондон). Этот больной по прозвищу Пускас (по имени знаменитого футболиста пятидесятых годов Пускаса) обычно сидел в полном оцепенении до тех пор, пока ему не бросали мяч. Больной тотчас пробуждался, подхватывал мяч ногой и принимался с поистине акробатической ловкостью вести его по коридору. Если же Пускасу бросали спичечный коробок, то он принимал его ногой, подбрасывал вверх, ловил рукой, потом опять подбрасывал вверх ногой, а после этого, играя в чеканку коробком, мог проскакать на одной ножке по всему коридору. Какой-либо иной, «нормальной», деятельностью больной заниматься не мог — он проявлял лишь такую причудливую активность, которая заканчивалась так же неожиданно и резко, как начиналась.

Приведу еще одну историю из жизни Хайлендского госпиталя. Двое больных находились в одной палате в течение двадцати лет. Они не общались и, казалось, не испытывали друг к другу никакого интереса, оба были немы и абсолютно неподвижны. Однажды, во время обхода, доктор Стерн вдруг услышал из этой палаты страшный шум. Ворвавшись туда в сопровождении двух медсестер, он увидел, что пациенты катаются по полу, свирепо сцепившись друг с другом, и выкрикивают нецензурные ругательства. По словам доктора Стерна, «это было невероятно — мы не могли даже вообразить, что эти пациенты способны двигаться». С большим трудом больных удалось растащить и прекратить драку. Как только их растащили, они снова впали в свое обычное молчаливое оцепенение. Такими они оставались на протяжении следующих пятнадцати лет. За тридцать пять лет, что они провели в одной палате, это был единственный раз, когда они «ожили».

Такая смена акинезии со вспышками двигательной одаренности очень характерна для больных постэнцефалитическим синдромом. Вспоминаю одну больную (не из «Маунт-Кармеля»), которая сидела неподвижно до тех пор, пока ей не бросали три апельсина. Она ловила их и немедленно принималась мастерски ими жонглировать. Она могла жонглировать семью предметами, и могла делать это до получаса. Как только она роняла один предмет или если ее останавливали, она немедленно снова впадала в оцепенение. Другой больной (Морис П.), поступивший в «Маунт-Кармель» в 1971 году, был абсолютно неподвижен. Я нисколько не сомневался в том, что он вообще не в состоянии двигаться, и долго считал его больным с безнадежной акинезией. Это продолжалось до тех пор, пока однажды он, в то время когда я сидел рядом с его койкой и делал запись в истории болезни, не схватил мой офтальмоскоп — довольно сложный оптический инструмент, — разобрал его на части, снова собрал, а потом мастерски сымитировал мою с ним работу. Все это безупречное «представление» длилось не более нескольких секунд. Менее внезапными и совершенными, но имеющими большее терапевтическое значение, являются случаи частичного устранения симптомов паркинсонизма в ответ на интересные, мотивирующие ситуации, приглашающие больного отреагировать способом, несвойственным для паркинсонизма. Различные формы такой лечебной активизации приведены в биографиях описанных в книге больных и обсуждаются на с. 120 и в приложении «Паркинсоническое пространство и время» на с. 495.

16

В Америке термином «сонная болезнь» пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, так и для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболевания летаргического энцефалита. В Англии это последнее называют сонной болезнью.

17

Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании — из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя.

Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой — о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса — базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.

18

Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» — так же как за тридцать лет до этого итальянской «nona» предшествовала хоть и местная, но весьма тяжелая по своим последствиям эпидемия гриппа. Вероятно, хотя и недостоверно, что грипп и энцефалит были отражениями воздействия двух различных вирусов, но высокая степень вероятности того, что эпидемия гриппа каким-то образом вымостила дорогу эпидемии энцефалита и что вирус гриппа потенциировал эффекты вируса энцефалита или катастрофическим образом снизил сопротивляемость организма к нему. Так, с октября 1918-го по январь 1919 года, когда половина населения Земли страдала гриппом или его осложнениями, а более двадцати одного миллиона человек умерло, энцефалит проявился в своей наиболее тяжелой и агрессивной форме. Если сонная болезнь была таинственным образом забыта, то же самое с полным правом можно сказать и о великой пандемии гриппа (которая стала самой смертоносной эпидемией после «Черной смерти» в Средние века). В этой связи можно вспомнить Х.Л. Менкена, написавшего в 1936 году: «Эту эпидемию редко упоминают, и большинство американцев забыло о ней. Такая забывчивость не должна удивлять. Человеческий разум всегда пытается вычеркнуть из памяти невыносимое переживание, так же как пытается прятать его от себя, пока оно присутствует».

19

Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти — четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели — десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали.

Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.

20

Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов — особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита — настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука — поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство — импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, — возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса).

Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).

21

Больные с постэнцефалитическим синдромом, если могут говорить (в самых тяжелых случаях это оставалось невозможным в течение пятидесяти лет, после которых им стали назначать леводопу), снабдят нас уникальным, подробным и точным описанием состояний кататонического транса, «очарования», «принудительного мышления», «блокады мыслей», «негативизма» и т. д., о которых больные шизофренией не желают или не могут рассказать или которые они описывают в искаженной, манерной, магической или иной «шизофренической» форме.

22

Главная мысль стихотворения Тома Ганна выражена в следующей строчке: «К цели всегда ближе тот, кто не стоит на месте».

В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельности побуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника — это дорога в никуда, страна паркинсоника — это земля парадоксов и тупиков.

23

Среди многих выдающихся врачей, которые пристально изучали характерологические нарушения, обусловленные сонной болезнью, стоит особо выделить доктора Г.А. Одена (отца поэта У.Х. Одена). Доктор Оден подчеркивал, что такие изменения по своей природе не всегда надо считать чисто разрушительными или деструктивными. Доктор Оден, менее других своих коллег склонный рассматривать все проявления болезни как патологию, утверждал, что некоторые из таких больных, особенно дети, могут «пробудиться» к истинной (хотя и болезненной) гениальности, достичь неожиданных высот и глубин. Это замечание о болезни с дионисийским потенциалом часто обсуждалось в семье Одена и стало излюбленной темой в мыслях У.Х. Одена. Многие художники того времени, вероятно, больше других Томас Манн, были поражены спектаклем, явленным миру болезнью, которая смогла бы, пусть даже и не без двусмысленности, поднять деятельность мозга на новую высоту, обострить его восприимчивость и настроить на более творческую волну. В «Докторе Фаустусе» дионисийскую лихорадку автор сделал следствием нейросифилиса, но подобная аллегория чрезвычайной возбудимости, за которой следует (или за которую платят) изнурение и истощение, приложима и постэнцефалитической инфекции.

24

Смит Эли Джеллифи, человек, внесший одинаково выдающийся вклад в неврологию и психоанализ, стал, вероятно, самым придирчивым наблюдателем сонной болезни и ее последствий. Именно он подвел итог результатам эпидемии: «В монументальном рывке вперед, который совершила нейропсихиатрия в течение прошедших десяти лет, ни одно событие не сыграло столь важной роли, как изучение эпидемического энцефалита. Ни одна другая индивидуальная группа болезненных реакций не смогла таким коренным образом изменить фундамент нейропсихиатрии как целого… Стала императивной необходимостью радикальная смена ориентиров» (Джеллифи, 1927 год).

25

Поразительную изменчивость таких кризов и их доступность для суггестии можно проиллюстрировать на примере пациентки Лилиан У., чей случай не описан в данной книге. Лилиан страдала по меньшей мере сотней кризов различных форм и типов: икотой, приступами одышки, окулогириями, шмыганьем, приступами потливости, приступами, которые проявлялись покраснением и чувством жара в левом плече, клацаньем зубов, пароксизмальными приступами тиков, повторными ритуализованными приступами, в течение которых она либо трижды топала ногой, предварительно поставив ее в три различные положения, либо четырежды хлопала себя по лбу в раз и навсегда определенные места; приступами счета; приступами речевых итераций, в ходе которых стереотипные фразы повторялись в стереотипной последовательности; паническими атаками; приступами бессмысленного смеха и т. д. и т. д. Любое напоминание (вербальное или иное) о каком-либо типе криза немедленно вызывало его у этой пациентки (это постоянство можно сравнить с неизбежностью захода солнца).

У Лилиан У. наблюдались также весьма причудливые «смешанные кризы», в которых великое разнообразие феноменов (шмыганье, окулогирия, одышка, счет и т. д.) соединялись в неожиданные (и очевидно бессмысленные) комбинации. Более того, каждый раз проявлялось новое, не менее странное сочетание. Хотя мне пришлось наблюдать десятки таких сложных кризов, я так и не сумел отыскать в них никакого физиологического или даже символического единства, и через некоторое время перестал его искать и принял эти кризы как абсурдное соположение физиологических странностей или, если угодно, импровизированный коллаж физиологических безделушек.

Вот как относилась к своим смешанным кризам сама миссис У., талантливая женщина, не обделенная чувством юмора. «Это какой-то хаос и полный беспорядок, — говорила она. — Какая-то запущенная лавка, блошиный рынок, барахолка, скопище хлама, который обычно за ненадобностью выбрасывают на чердак».

Иногда, однако, в этих кризах просматривалась некая упорядоченность, признаки были четко очерчены, хотя и совершенно непонятны, иногда в них можно было разглядеть мучительные намеки на едва ли представимое единство, цельность или осмысленное значение. О таких кризах миссис У. говорила так: «Это было просто изумительно, приступ какого-то сюрреализма. Я думаю, этот приступ что-то явно хотел мне сказать, но не понимаю, что именно. Больше того, я даже не знаю, на каком языке он говорил».

У некоторых моих студентов, которым случалось быть свидетелями этих приступов, также складывалось впечатление о чем-то сюрреалистическом. «Это какая-то дичь, — сказал как-то один из них. — Совсем как у Сальвадора Дали!» Другой студент, фантастически расположенный к больной, сравнил ее кризы со сверхъестественными, неземными зданиями или такой же музыкой: «Это какие-то марсианские

церкви или арктурская полифония». Хотя мы не были склонны к такой интерпретации кризов Лилиан У., все же чувствовали в них странное очарование — очарование сновидений или своеобразных форм искусства. Размышляя о паркинсонизме как об относительно простом и связном сне среднего мозга, я сразу вспоминаю Лилиан У. и ее кризы как сюрреалистический бред переднего мозга.

26

Нередко во время первого криза улавливалось чувственное ощущение момента бытия. Криз «захватывал» его и в дальнейшем носил ту же самую стереотипную картину. Так, Джеллифи (1932) упоминает о человеке, у которого окулогирный криз впервые произошел во время игры в крикет, когда он внезапно вскинул голову вверх, чтобы поймать улетающий верхний мяч. (Его так и унесли с поля пребывающим в трансе с поднятой вверх рукой и зажатым в кулаке мячом.) С тех пор, когда бы ни происходил окулогирный криз, он неизменно сопровождался полным повторением того оригинального, гротескного и комического момента: это снова был 1919 год, необычайно жаркий июльский день; в полном разгаре субботний матч; снова Тревельян бьет в «шестерку», мяч летит, приближается, и его надо поймать — СИЮ МИНУТУ, ЗДЕСЬ И СЕЙЧАС!

Точно так же моменты бытия могут быть вкраплены в картины эпилептических припадков, особенно при их психомоторном типе. Пенфилд и Перо, оставившие весьма летальные их описания, предполагают, что в коре головного мозга могут застревать такие окаменелости памяти — воспоминания, которые в норме дремлют и забываются, но могут внезапно ожить и реактивироваться в особых условиях. Такие феномены служат подтверждением мнения о том, что наши воспоминания или переживания являются не более чем коллекцией моментов.

27

Аномальная резкость и быстрота движений — качества, часто сочетающиеся с неожиданной и странной склонностью к играм, — представляют преимущество в некоторых видах спорта. Так, один из моих пациентов, Уилбур Ф., был большим мастером любительского бокса в юности, уже после того как перенес энцефалит. Он показывал мне вырезки из старых газет, комментаторы которых приписывали его успехи на ринге не столько силе и технике, сколько чрезвычайной быстроте и странности его движений. Эти движения и приемы не были запрещенными, но были настолько причудливыми, что противники ничего не могли им противопоставить. Подобная же склонность к неожиданным, «озорным» движениям в сочетании с быстротой и изобретательностью весьма характерна для больных с синдромом Туретта (см.: Сакс, 1981).

28

Мы видели, что паркинсонизму и неврозам внутренне присуща насильственная природа, то есть у этих заболеваний насильственная структура, принуждающая больного к определенному поведению. Строгие учреждения также являются насильственными по своей природе. Это принуждение может провоцировать и усиливать насильственную природу заболеваний пациентов, находящихся на излечении. Можно без труда заметить, как принудительная атмосфера госпиталя «Маунт-Кармель» усугубляет тяжесть невротических и паркинсонических проявлений у больных с постэнцефалитическим синдромом. Можно с неменьшей ясностью заметить, как «добрые» аспекты «Маунт-Кармеля» — сочувствие и гуманность — облегчают невротические и паркинсонические симптомы находящихся здесь пациентов.

29

Очень интересно сравнить положение наших больных в «Маунт-Кармеле» с положением таких же пациентов в единственной оставшейся колонии, организованной в Англии (в Хайлендском госпитале). Хайлендский госпиталь был окружен большим садовым участком, больные имели возможность свободного входа и выхода, могли посещать соседний населенный пункт, их окружал преданный делу и больным персонал, в учреждении царила свободная и душевная атмосфера — короче, условия в Хайлендском госпитале были сродни условиям в «Маунт-Кармеле» на заре его существования. Больные «Хайленда» (многие из них находились там еще с двадцатых годов), хотя и страдали тяжелыми постэнцефалитическими расстройствами, разительно отличались от пациентов «Маунт-Кармеля». Они, при всех прочих равных условиях, были более подвижными, веселыми, порывистыми и очень активными — то есть отличались непосредственными и яркими эмоциональными реакциями. В этом проявлялся глубокий контраст, непреодолимая пропасть, отделяющая этих пациентов от погруженных в безнадежный паркинсонизм, ушедших в себя, словно заживо похороненных и отчужденных страдальцев из «Маунт-Кармеля». Ясно, что пациенты обеих групп были поражены одним и тем же заболеванием, но точно так же ясно, что форма и эволюция болезни в этих двух группах были совершенно разными.

Я так и не смог до конца понять, чем обусловлена такая разница в протекании заболевания: патофизиологической судьбой или различиями в окружении и атмосфере лечебных учреждений (между открытой, искренней и дружелюбной атмосферой Хайлендского госпиталя и холодом и отчуждением «Маунт-Кармеля»).

В первом издании книги я отдал предпочтение последнему объяснению, но тогда у меня не было объективных данных в поддержку такой точки зрения. Должен сказать, у нас в «Маунт-Кармеле» тоже есть яркие, бодрые и остроумные больные. Эти пациенты очень похожи на своих собратьев из Хайлендского госпиталя. Так что, возможно, это действительно судьба, а не атмосфера или окружение. Скорее всего имеет место сочетание того и другого.

Особые гротескные черты пациентов с постэнцефалитическим синдромом — весьма характерное явление при этом заболевании. Часто эта симптоматика умиляет, и потому в Англии этих пациентов уменьшительно и любовно называют энциками. Поначалу в «Маунт-Кармеле» мало имелось оснований называть их так, вероятно, из-за того, что они были слишком глубоко погружены в бездну своего паркинсонизма — во всяком случае, когда я впервые познакомился с ними. Наши больные сильно оживились, когда удалось приподнять завесу болезни — с помощью леводопы и (в некоторых случаях) после того, как в душе больных проснулись бурные волнения прежних дней юности.

30

Антихолинергические средства (первое из них — гиосциамин) ввел в терапию паркинсонизма Шарко, который, начиная с 1869 года, использовал для лечения этой болезни экстракт белены (hyosciamus niger). Однако такое лечение уменьшало только тремор и ригидность, но не влияло на акинезию, которая больше всего беспокоила больных постэнцефалитическим синдромом. То же самое можно сказать и о хирургических методах лечения, предложенных в тридцатые годы, — хемопаллидэктомия и таламотомия оказались бесценными способами устранения ригидности и тремора, но бесполезными в лечении акинезии.

В пятидесятые годы было обнаружено, что акинезию облегчает апоморфин, но действие его оказалось весьма коротким, к тому же он практически всегда вызывал тошноту и поэтому не нашел широкого применения. Акинезия немного уменьшалась и под воздействием амфетаминов, но применять их оказалось невозможно из-за выраженных побочных эффектов, которые неизбежно возникали при приеме заведомо больших доз (именно большие дозы были эффективны в лечении паркинсонизма). Таким образом, акинезия, единственный тяжелый симптом постэнцефалитического паркинсонизма, оставался неизлечимым до появления и внедрения в клиническую практику леводопы.

31

Одно из многих поразительных явлений (но, быть может, это перст судьбы?) природы заключается в том, что в растениях содержится огромное количество веществ, которые очень активно действуют на животных и в то же время совершенно «бесполезны» для самих растений. Так, наперстянка (digitalis) содержит гликозиды, которые незаменимы в лечении сердечной недостаточности; крокус (colchicum) содержит колхицин, который широко используется для лечения подагры, и т. д. и т. д. Характерно также и то, что многие из таких «природных лекарств» были обнаружены на очень ранней ступени человеческой истории и стали неотъемлемой частью народной медицины задолго до того, как были апробированы и одобрены медициной официальной. Совсем недавно с помощью химического анализа было установлено, что несколько видов бобовых (особенно конские бобы) содержат большое количество леводопы (порядка 25 г леводопы в фунте бобов). Есть предположение (оно требует тщательной проверки), что такие богатые диоксифенилаланином бобы могли бы служить народным средством лечения паркинсонизма на протяжении многих столетий, если не тысяч лет. Так, хотя мы считаем, что леводопа появилась в 1967 году нового времени, она могла с равным успехом «появиться» и в 1967 году до нашей эры.

32

Идея «мистической субстанции» органично возникает вследствие reductio ad absurdum двух научных взглядов на мир, каковые, если ими грамотно пользоваться, отличаются большим изяществом и силой: один взгляд по своей сути мозаичен, опирается на философию эмпиризма и позитивизма и представляет собой топологию; второй взгляд по своей сути — монистичен или холистичен. Эти взгляды порождены соответственно метафизическими учениями Аристотеля и Платона. Оба эти взгляда, когда ими пользовались виртуозы, отчетливо понимавшие все достоинства и недостатки этих взглядов, послужили основой фундаментальных открытий в физиологии и психологии на протяжении последних двух сотен лет.

Мистицизм возникает из подбора аналогии тождества — превращения подобия и метафоры (утверждений «как бы») в абсолют (утверждения «тождественно»), что неверно превращает полезную эпистемологию в «абсолютную истину». Мистическая топология утверждает, что мир состоит из множества точек, мест, частиц или кусочков, между которыми нет внутренних отношений, но есть лишь отношения чисто внешние, «причинные связи». Отсюда с неизбежностью следует утверждение о том, что каждая такая точка содержит исключительную и единственную истину — это есть истина, полная истина, исключающая всякую другую истину.

При таком взгляде логично допустить возможность изолированного воздействия на единичную точку или частицу, не оказав при этом никакого воздействия на ее окружение. Другими словами, можно, например, выбить одну частицу с абсолютной точностью и специфичностью.

Терапевтическим коррелятом такого мистицизма является убежденность в возможности доведенной до совершенства специфичности, когда лекарство оказывает только и единственно то действие, которого от него ждут, и никакого другого. Знаменитым примером такой мнимой специфичности является лекарство арсефенамин (сальварсан), разработанное Эрлихом для лечения сифилиса. Собственные скромные и реалистические утверждения самого Эрлиха были немедленно до неузнаваемости искажены абсолютистскими желаниями и тенденциями, и сальварсан вскоре был назван «волшебной пулей». Следовательно, этот сорт мистической медицины был занят непрестанными поисками новых и новых «волшебных пуль».

Мистический холизм, напротив, утверждает, что мир целиком единообразен и представляет собой недифференцированную массу мирового вещества, первичной материи или плазмы. Типичным примером такой мистически-холистической физиологии можно считать высказывание, приписываемое Флурансу: «Мозг — такая же гомогенная субстанция, как печень; мозг секретирует мысль, как печень секретирует желчь».

Терапевтическим коррелятом такого монистического мистицизма можно считать поиск универсального лекарства, панацеи, католикона, квинтэссенции мирового вещества или мозгового вещества, абсолютно чистой, разлитой по флаконам благодати Божьей (по выражению де Квинси — «карманного экстаза, запечатанного в розовые пузырьки»).

33

Подробнее я рассказываю об этом в приложении и в главе «Чудо-лекарства»: Фрейд, Вильям Джеймс и Хэвлок Эллис». С. 323.

34

Вильям Джеймс («Varieties». С. 304–308) полагает, что одной из главных причин, побуждающих людей прибегать к алкоголю, является стремление ощутить чувство мистической уникальности, возвращения к стихийному и первобытному блаженству. Такое отчасти метафизическое, отчасти регрессивное потребление — пример глубоко ощущаемой потребности в «тайногонном» лекарстве. В связи с этим Джеймс с ободрением цитирует известное высказывание о том, что «лучшее лечение дипсомании — это религиомания».

Из истории и антропологии нам известно, что неистребимая тяга к галлюциногенам и одурманивающим веществам является универсальной и древней. Свойства таких психотропных средств хорошо известно всем расам и народам. Использование психотропных веществ в ушедшем столетии стало способом литературного времяпрепровождения (а подчас и необходимостью) и неотъемлемым условием возбуждения романтического воображения. В XX в., особенно в конце двадцатых годов, употребление психотропных средств вновь стало широко распространенным и открытым явлением. Хаксли употреблял мескаль, чтобы «очистить путь восприятия», а Лири пропагандировал ЛСД как сакраментальное средство. Здесь, как и в случае с леводопой, можно видеть слияние, сплав истинной потребности и мистического средства, ошибочное представление о конечном, принимаемом внутрь лекарстве как о бесконечном, метафорическом символе.

35

То была в действительности пробная, если хотите — донаучная, попытка локализовать болезненный процесс, основанная на знаменитом клиническом случае, имевшем место в девяностые годы XIX в., когда односторонний паркинсонизм развился у больного с туберкуломой одной ножки мозга. Врачи наблюдали также несколько случаев сифилитического поражения среднего мозга, сопровождавшихся развитием паркинсонизма. В самом деле пространственная организация паркинсонизма была понята теоретически и практически до обнаружения специфических клеточных повреждений. Так, до 1910 г. с некоторым успехом были выполнены две хирургические операции по поводу паркинсонизма — пересечение задних корешков спинного мозга и иссечение участка коры головного мозга.

36

Напротив, лекарство амантадин (его начали применять как противогриппозное средство, но затем случайно в 1968 году обнаружили его антипаркинсоническое действие) либо подавляет обратный захват допамина нервными окончаниями, либо повышает его высвобождение, или производит оба эффекта, значительно увеличивая содержание в головном мозге собственного допамина. Затем были синтезированы многочисленные и разнообразные агонисты допамина (например, бромокриптин и перголид), которые также усиливают действие допамина в головном мозге. Есть надежда, что эти средства окажут более специфическое действие, чем леводопа, поскольку их действие, возможно, ограничено специфическими рецепторами.

В последние два-три года проводились интригующие попытки пересадки тканей — фетальных мозговых клеток или взрослых клеток мозгового вещества надпочечников — непосредственно в мозг больных, где (хотелось бы надеяться) они приживутся и будут играть роль живой «допаминовой помпы». (См. Приложение: «Другие лекарства», с. 488.)

37

В своей работе Корциас использовал леводопу (смесь биологически активного левовращающего изомера леводопы и неактивного правовращающего изомера диоксифенилаланина). Разделение этих изомеров в 1966–1967 годах оказалось нелегким делом, и леводопа была чрезвычайно дорога.