Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс

Анита Касс, 2019

Эта книга изменит ваше представление об аутоиммунных заболеваниях! В ней вы найдете ответы на многие вопросы, а также новаторский подход к их диагностике и лечению. К сожалению, статистика неумолима: если вы пригласите на ужин десять друзей, у одного из них будет аутоиммунное заболевание. Автор книги, Анита Касс, ученый-иммунолог, расскажет о том, как работает наша защитная система, гормонах, участвующих в иммунном ответе, и что происходит, когда что-то идет не так. Анита приложила все усилия, чтобы сделать эту сложную тему понятной широкому кругу читателей. Даже главы, посвященные истории иммунологии и различным физиологическим реакциям, читаются очень легко. Автор использует термины, но всегда разъясняют их значение. «Наше тело – это мирная земля, а чужеродные вещества – потенциальные враги, поэтому у нас есть военная армия из лучших солдат, которые нас защищают. Иммунная система – самая сложная в мире машина для убийства», – пишет Анита. В формате PDF A4 сохранен издательский макет книги.

1

Начало

Я люблю прошлое. Некоторые события из прошлого я, конечно, ненавижу.

Пол Маккартни, родился в 1942 году в ливерпульской больнице Уолтон

Мама посмотрела в окно на октябрьский дождь и положила руку на живот. Неужели все произойдет сегодня ночью? Она взглянула на мужа и улыбнулась. Этих двух врачей из Ливерпуля ждала новая жизнь. Им предстояло стать родителями.

Через некоторое время они вошли в больницу Уолтон, построенную из красного кирпича. Мой папа, работавший психиатром, не сталкивался с родами в повседневной жизни, и в его легкой улыбке, так хорошо знакомой пациентам, теперь читалось волнение.

Неловкость, тревога, боль, улыбки, слезы — некоторые моменты нашей жизни содержат все и сразу. К сожалению, в теле моей мамы зарождалась неожиданная буря.

Я родилась в 1979 году в понедельник. Тогда мои родители не догадывались, что это начало многих лет страданий.

Они поженились в Индии всего год назад. Семья отца увидела в газете объявление, и папа вместе с одним из братьев проехал сотни километров до промышленного города Канпур, чтобы больше узнать о женщине из объявления, которая получила медицинское образование. Она была ослепительно красива в разноцветном сари. Это была моя мама. Всего после одной встречи они поженились в Чандигархе, родном городе отца.

В том же году они собрали вещи и переехали в Ливерпуль, Англия. Это обычное направление для образованных индийцев, жаждущих лучшего будущего. Они нашли домик в пригороде Рейнхилл, совсем рядом с больницей Уистон, где начал работать папа. Мама устроилась патологоанатомом в Королевскую больницу Ливерпульского университета, где большую часть времени изучала образцы тканей на предмет рака и периодически проводила вскрытия. Вскоре она забеременела.

Когда две клетки сливаются воедино и будущий ребенок начинает развиваться, материнское тело должно держать под контролем иммунную систему: ее патрульные клетки быстро замечают чужеземцев на своей территории, и развивающийся эмбрион может быть воспринят как потенциально опасный захватчик.

ИММУННАЯ СИСТЕМА НЕСОВМЕСТИМА С ВЫНАШИВАНИЕМ ДЕТЕЙ, НО ЧТО-ТО ПОДСКАЗЫВАЕТ ЕЙ, ЧТО ЭМБРИОН НУЖНО ОСТАВИТЬ В ПОКОЕ.

За миллионы лет защитные силы организма научились атаковать все, что может представлять опасность, однако наше выживание как вида зависит от способности матери вынашивать детей, генетически отличных от нее. Это иммунологический парадокс беременности. Иммунная система технически несовместима с вынашиванием детей, но что-то подсказывает ей, что эмбрион нужно оставить в покое. Без этого искусно настроенного механизма никто из нас не родился бы. Более пятидесяти лет исследователи пытались понять, что именно происходит в течение этих девяти месяцев, но до сих пор не получено полного представления о том, как женский организм контролирует клетки иммунной системы во время беременности.

Может ли этот парадокс помочь понять, как возникают аутоиммунные заболевания? Иммунная система моей мамы вышла из равновесия как раз после беременности и родов. Что именно служит причиной боли, страданий, а иногда и смерти?

* * *

Через шесть недель после моего рождения мама уже не могла держать меня на руках, настолько сильной стала боль в пальцах. После девяти месяцев в режиме торможения ее иммунная система начала возвращаться к обычному состоянию. Клетки, способные убивать, ожили, и завывающий ветер гормонов стал дуть в новых направлениях.

Когда мамина иммунная система смогла снова нормально работать, произошла ошибка, вызвав разрушительную цепную реакцию, которая год за годом стала распространяться по всему телу. Ее пальцы на руках и ногах деформировались до неузнаваемости. Из-за полного истощения она оказалась прикована к постели: прогрессировал ревматоидный артрит, и тело постепенно разрушалось.

Клетки маминой иммунной системы сошли с ума и решили, что абсолютно здоровые части тела — это чужеземные враги. В защитных силах ее организма появились мятежники.

К Рождеству маме пришлось просить других людей укачивать меня. «Это пройдет», — сказал папа, но в воздухе висела неопределенность.

Мама была врачом и, возможно, подозревала, что у нее серьезные проблемы. Она чувствовала, что из-за мрачной болезни мы поменяемся местами, и не она обо мне будет заботиться, а я о ней.

У меня не было ни братьев, ни сестер. Я была маленькой, а мама угасала у меня на глазах.

Прикосновения

Я держала маму за руку осторожно, чтобы не причинить боли ее странно опухшим пальцам, как будто держала в руке птенца. Иногда мы отправлялись на короткие прогулки по окрестностям, но мама отличалась от других матерей. Она не прыгала, не бегала и не играла со мной, а двигалась словно в замедленной съемке. Это мои самые ранние воспоминания.

В 1980-х годах Ливерпуль, город на северо-западе Англии, сильно пострадал от краха рынка труда промышленных и портовых рабочих. Это было тяжелое для экономики время, но спортивных фанатов радовал хотя бы тот факт, что футбольный клуб «Ливерпуль» процветал. Каждый шестой трудоспособный житель города был безработным, и для многих людей деньги были постоянным поводом для беспокойства. Будни же нашей семьи омрачали вовсе не финансовые проблемы. Больше всего из детства мне запомнилась болезнь мамы.

Когда мне было лет восемь, мы переехали из пригорода Вултон в Блунделсандс. Теперь мы жили на другом конце города в гораздо более просторном доме. Все говорили, что маме нужно больше пространства. В новом доме мама сидела в кресле у большого окна гостиной, словно находясь на дежурстве. Она либо сидела там, либо лежала в постели, и я практически никогда не видела ее в других местах. Хотя мама была измучена болезнью, она всегда относилась ко мне с теплом. Она мало говорила, но рядом с ней я чувствовала себя окруженной любовью. Мое детство было сосредоточено на двух вещах: я шла в школу и была прилежной ученицей, а потом возвращалась домой и была послушной дочерью.

Утром я входила в темную мамину спальню, держа в руках тарелку хлопьев, залитых холодным молоком. Если мама не спала, я шептала «доброе утро» и аккуратно ставила тарелку на прикроватную тумбочку. В хорошие дни она слегка мне улыбалась. Ее кожа была блестящей, словно воздушный шар, который вот-вот лопнет. На ее ногах были похожие на сороконожек шрамы, оставшиеся после замены обоих коленных суставов. Пальцы ее ног неестественно разошлись в форме буквы V. Когда мама изредка сидела в гостиной, я всегда приглядывала за ней, зная, что пальцы ее ног — обостренная зона. Если они с чем-то соприкасались, она корчилась от боли.

Вернувшись из школы, я сразу шла проведать маму. К тому моменту хрустящие кукурузные хлопья успевали размякнуть в кашу. Из-за язв во рту любая пища казалась ей наждачной бумагой, поэтому зачастую она не могла есть. Я несла размякшую массу обратно в кухню. Ежедневное поражение.

Мама не могла спать одна, поэтому в те ночи, когда отцу нужно было отдохнуть, я лежала в постели рядом с ней. Мы с папой переворачивали ее несколько раз за ночь, осторожно перемещая ее хрупкое истощенное тело. Одно неловкое движение, и она стонала от боли. Мамины тонкие руки были вытянуты вдоль тела. Ее пальцы с красными опухшими суставами были постоянно согнуты, словно лебединая шея.

* * *

Мой отец был строгим и с раннего детства внушал мне, как важно хорошо учиться. Помощь с учебой была его способом проявить заботу обо мне. Папа научил меня читать, когда мне было три года, и в школе я стала одной из лучших учениц. Мне казалось, что это единственный способ порадовать его. Когда я приходила из школы, иногда удавалось несколько минут посмотреть детские телепередачи, но, услышав, что папина машина подъехала к дому, я выключала телевизор и сразу садилась за уроки. Маме не было дела до моих отметок — она просто хотела, чтобы я была счастлива. Наверное, когда ты живешь с болезнью, хорошие отметки и успешная карьера кажутся не такими уж важными.

Со временем обстановка в доме изменилась. Стали помогать родственники: тети и их дети подолгу жили с нами, чтобы облегчить жизнь нам с папой. Я не могла пригласить домой друзей: не хотелось, чтобы одноклассники приходили в подобие больницы.

Я смирилась с этим. Дети, сталкивающиеся в раннем возрасте с подобными трудностями, часто берут на себя бо́льшую ответственность. Я присматривала за другими детьми в начальной школе и заботилась о них. Учителям я казалась идеальной ученицей, будучи в их глазах зрелой и сознательной малышкой.

ДЕТИ, КОТОРЫЕ СТАЛКИВАЮТСЯ С БОЛЕЗНЯМИ СВОИХ РОДИТЕЛЕЙ, ЧАСТО БЕРУТ НА СЕБЯ БÓЛЬШУЮ ОТВЕТСТВЕННОСТЬ.

* * *

Ситуация в семье изменила моего отца. С годами он становился все более отстраненным от происходящего дома. Мне казалось, что он сдался и на меня взвалили еще больший груз.

Мама еще глубже погрузилась в темноту, которая окружает любую тяжелую болезнь. Казалось, она была в депрессии, лишившись былой социальной жизни: родственники и друзья в основном заходили к ней, чтобы проверить, все ли в порядке, а не обсудить события прошедшей недели. Мама стыдилась собственной беспомощности. Немногочисленные гости, приходившие к нам, были вынуждены зайти в ее темную спальню, чтобы поздороваться, и в итоге мама стала всеми силами избегать этого. Дни, полные боли и меланхолии, перестали отличаться друг от друга.

Будучи врачом, мама прекрасно понимала, насколько плохо ее положение. Она страдала серьезным прогрессирующим заболеванием, поэтому довольно рано перестала с ним бороться. В начале 1980-х годов методов лечения ревматоидного артрита было мало, и надежды на лучшее будущее практически не было. Родители никогда не говорили со мной об этих вещах. Мы вообще редко разговаривали. В основном внимание было сосредоточено на том, чтобы мама пережила еще один день.

К счастью, память — это сортировочная машина, которая работает нам на благо, поэтому мои самые яркие воспоминания о маме радостные. Особенно мне запомнилось наше последнее совместное путешествие: поездка в Лондон на встречу с самой известной женщиной в мире.

Последняя улыбка

«Какая же она высокая!» — подумала я, идя по сцене в ее сторону. Принцесса Диана протянула мне руку. Я пожала ее своей мокрой от пота рукой. «Поздравляю», — сказала она. Наверное, будучи членом королевской семьи, она произносила это слово бесчисленное количество раз.

Она была элегантна, как всегда: синяя юбка и красный жакет, застегнутый на все пуговицы; в ушах — крупные серьги, сияющие золотые сферы. Однако даже я, тринадцатилетняя девочка, поняла, что принцесса Диана думала о чем-то другом. 10 февраля 1993 года — ровно два месяца назад они с принцем Чарльзом объявили о расставании и теперь находились в процессе самого обсуждаемого в мире развода.

Наряду со 150 другими британскими детьми я получила награду «Успешный ребенок» на церемонии в Центре королевы Елизаветы II в Вестминстере. Эта награда присуждалась детям, отличившимся в разных областях, и даже разлад в королевской семье не мог ослабить радость и волнение тех, кто присутствовал на церемонии.

Мою жизнь, где я жонглировала хорошей учебой и послушанием дома, наконец оценили.

В зале было полно детей, родителей, знаменитостей и других гостей. Среди них была моя мама в коляске. Тринадцатилетняя борьба с болезнью отражалась на ее лице. Его характерное «лунное» выражение — хорошо известный побочный эффект длительного приема высоких доз кортизона. Ее тело было очень худым, просто кожа и кости. Она была так горда в тот день. Ее лицо озарила осторожная, но искренняя улыбка, которую я не видела несколько лет.

Поездка в Лондон была похожа на праздник, ведь мы очень редко выезжали за пределы Ливерпуля. Было так здорово находиться в отеле всем вместе. Даже папа был в хорошем настроении. Мне казалось чудом видеть двух счастливых родителей. Они увидели, что признание иногда приходит к людям, которым в жизни пришлось нелегко. Возможно, у мамы появилась надежда, что из всего этого вышло что-то хорошее. Что-то, что наполняло смыслом бессмысленную боль.

Через пять недель мамино состояние ухудшилось, и ее отвезли в больницу. Мы привыкли к этому: ее часто госпитализировали с осложнениями. Однако на этот раз она не вернулась домой.

— Она цеплялась за жизнь, чтобы увидеть церемонию награждения, — сказал друг семьи.

Возможно, это так, я не знаю. Быть может, даже болезненный опыт способен вызывать у людей драйв. Драйв, позволяющий наполнить смыслом историю их жизни.

Облегчение

— Анита, поехали, твоя мама очень больна.

Я посмотрела на дверь класса, в проеме которой стоял друг нашей семьи и делал мне знак рукой. Сердце ушло в пятки.

Несмотря на то что мама множество раз оказывалась в больнице, меня никогда не забирали из школы. Еще вчера, сидя на больничной кровати, она была в хорошем настроении, бодра и даже весела. Позже я много раз слышала то же самое о больных раком: говорят, перед смертью их состояние немного улучшается.

Кафель на больничном полу напоминал формой бриллианты. Дети часто смотрят в пол, когда обеспокоены или напуганы. У маминой палаты стояли несколько знакомых мне людей — они пришли попрощаться. Некоторые из них склонили головы, другие смотрели на меня заплаканными глазами. Никто ничего не говорил, но их взгляды были весьма красноречивы, на лицах было написано: «Нам очень жаль».

Я сделала глубокий вдох и вошла в палату. Там было тихо. Рядом с кроватью стояла медсестра и мазала маме рот ватным тампоном, пропитанным глюкозой, чтобы полость рта не пересыхала. Мама выглядела так, словно уже умерла.

Я села на стул рядом с кроватью. Приоткрыв рот, мама тяжело дышала. Каждый вдох давался ей с трудом. Теперь как врач я понимаю, что у нее развилась эмболия легких, из-за которой было тяжело дышать. Возможно, врачи решили позволить природе сделать свое дело, потому что спасти маму было уже невозможно, и сосредоточились на том, чтобы она испытывала как можно меньше боли.

Она захрипела: «Пани… пани…» Это значило «вода» на ее родном языке. Она хотела пить? Ее слова было сложно интерпретировать. Возможно, сознание просто ускользало от нее.

Вдруг я заметила своего дорогого друга Сунита в дверях палаты. Это был чудесный соседский мальчик с карамельно-карими глазами, который всегда был аккуратен и хорошо одет. Я пригладила волосы и застенчиво улыбнулась. Что он там делал?

— Привет, Анита, — неуверенно сказал он, придвинул стул, сел и положил руку мне на плечо.

— Привет, — ответила я.

Мне больше нечего было сказать. Мы были детьми, а смерть казалась такой взрослой.

Я никогда не думала, что она может умереть от своей болезни. Мне казалось, что мы будем вместе всегда и останемся семьей. Я воображала сценарии будущего и проигрывала их в уме, представляя проблемы, которые придется решать. Вдруг разразится еще одна мировая война? Как мама спасется, если она не может ходить? Я даже не думала о смерти до того момента, пока мы с папой не сели в машину и не поехали из больницы домой.

— Как думаешь, мама умрет? — спросила я.

— Да, — ответил папа.

Он не плакал, по крайней мере, при мне. Позже двоюродная сестра сказала, что в тот день видела его слезы.

СМЕРТЬ РОДИТЕЛЯ НАВСЕГДА ЗАПЕЧАТЛЕВАЕТСЯ В ПАМЯТИ. В ТОТ ДЕНЬ В БОЛЬНИЦЕ ВСЕ ЗНАЛИ, ЧТО ЭТО КОНЕЦ, НО НИКТО НЕ СКАЗАЛ ТРИНАДЦАТИЛЕТНЕЙ МНЕ, ЧТО МАМА УЙДЕТ НАВСЕГДА.

Мы вошли в дом. «Мама уже никогда сюда не вернется», — подумала я.

Я никогда не чувствовала себя дома счастливой. Любой, кто когда-либо жил с человеком, страдающим тяжелой продолжительной болезнью, знает, что вокруг него создается особая атмосфера: аура горя окружает всех. Я замечала, насколько более расслабленной становлюсь в гостях у друзей. У них дома все было так, как должно быть. Наш дом, казалось, всегда находился в тени. Иногда у меня возникало ощущение, что я вхожу в чужой дом. Теперь тени не было — мама умирала. Я испытала облегчение.

— Я куплю нам поесть, — сказал отец.

Это была наша традиция: всегда, когда мама была в больнице, мы покупали рыбу с картошкой в киоске. Для меня это символизировало отдых от болезни и дом без тени.

* * *

В 09:00 на следующий день зазвонил телефон.

Она умерла.

Я шла по больничному коридору рядом с папой. Он приходил туда на работу каждый день, но то утро отличалось от остальных. «Наверное, у него странные ощущения», — подумала я. Он всегда был таким сдержанным.

Мы не бежали по коридору, драмы не было. Можно было подумать, что это совершенно обычный день. Я никогда раньше не видела мертвое тело и немного боялась. Папино молчание не придавало мне уверенности.

В субботу утром в больнице всегда тихо. Медсестра, проходя мимо нас, сочувственно кивнула. Мы подошли к двери в палату, где царила смерть. Папа медленно открыл ее и вошел.

Я сначала заглянула внутрь и только потом неуверенно последовала за ним.

Мамины глаза были закрыты, а рот широко открыт, словно она все еще пыталась дышать. Она не выглядела мертвой. Может, врачи ошиблись? Я услышала звуки внутри ее тела.

— Да, она умерла, — сказал папа. — Звуки — это нормальное явление.

Мамы больше не было…

— Посмотри, какими мягкими стали ее руки, — сказал папа, гладя и сжимая ее пальцы.

Он был прав, а я подумала, что это приятное замечание: боль ушла. Папа склонился и прикоснулся к ее щеке. «Я позабочусь об Аните», — сказал он.

Я задумалась о том, что будет дальше. У нас никогда не было нормальной жизни. Мы всегда отличались от других семей тем, что наши повседневные дела были сосредоточены вокруг мамы. Я вспомнила, как часто мне приходилось спать возле нее. Теперь все закончилось…

* * *

Через несколько дней в нашей освещенной солнцем гостиной стоял открытый гроб. На маме было красивое розовое сари, одно из ее любимых. Из-за румян и помады она выглядела странно, но симпатично. Я посмотрела на свои новые черные туфли на небольших каблуках. Впервые в жизни я почувствовала себя взрослой.

В доме было много наших индийских друзей и несколько коллег отца. Было приятно чувствовать тепло людей и их поддержку. Комната была наполнена тихими голосами и состраданием. Это незнакомая атмосфера для семьи, изолированной болезнью. Я не могла скорбеть, потому что горевала все последние годы. Вместо этого я испытывала чувство огромного облегчения, понимая, что ни мама, ни мы больше не будем страдать. Я не могла найти себе места, стараясь оставаться на заднем плане. Стоять в большой группе скорбящих людей для меня было неестественно, поскольку я уже смотрела вперед и готовилась начать новую главу своей жизни, свободную от болезней.

ПОСЛЕ СМЕРТИ МАМЫ Я РЕШИЛА, ЧТО РАЗГАДАЮ ТАЙНУ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ. Я СТАНУ ИССЛЕДОВАТЕЛЕМ.

Когда выдалась тихая минута, я подошла к книжному шкафу в коридоре. В полном одиночестве (возможно, только мама наблюдала за мной) я взяла том «Британской энциклопедии» на букву «Р», его коричневая обложка пахла кожей. Я села, открыла книгу и листала страницы, пока не нашла статью «ревматоидный артрит». А потом начала читать.

Пока мои глаза бегали по словам, меня посетило чувство осмысленности. Суставы, боль, гены, воспаление, Т-лимфоциты — все это существовало внутри мамы: целый неизвестный мне мир. Почему это произошло? Вопросы, на которые я не знала ответов, породили новые мысли, и они, как ни странно, сделали меня ближе к маме. Я слышала приглушенные голоса, но не вслушивалась в них. Я была в своем мире.

Я впервые ощутила вкус открытия. Я часто мысленно возвращаюсь к тому моменту, поскольку он положил начало моему путешествию к разгадкам тайн иммунной системы. Тогда я решила, что стану исследователем. На все вопросы должны быть ответы, просто нужно искать в нужном месте.

* * *

Первые годы после маминой смерти были хаотической смесью подростковых бунтов и беспорядков. Я выплескивала все свои чувства. Это была сверхкомпенсация за детство в изоляции. Я превратилась из отличницы в бунтарку, которая училась на тройки и двойки, но в какой-то момент поводы для бунтов закончились. Я ушла из дома в семнадцать, вернулась к учебе и в итоге оказалась в газетах как одна из лучших учениц Великобритании.

Я поставила перед собой цель поступить в медицинскую школу, где стала одержима иммунной системой, защитой организма. Меня интересовали те самые клетки, которые украли жизнь моей матери.